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La maladie de Hirayama peut simuler une compression nerveuse périphérique ulnaire au canal de Guyon : à propos d’un cas et revue de la littérature - 05/12/14

Doi : 10.1016/j.main.2014.10.079 
Michael Temam 1, , Bertrand Bauer 2, Gilles Cohen 2, Bernard Cadot 2
1 Chirurgie orthopédique et traumatologique, centre hospitalier de Beauvais, Beauvais, France 
2 Chirurgie orthopédique et traumatologique du membre superieur, hôpital privé d’Antony, Antony, France 

Auteur correspondant.

Résumé

La maladie de Hirayama est une affection rare atteignant plus fréquemment les garçons adolescents. Il s’agit d’une myélopathie du rachis cervical simulant une atteinte neurologique motrice pure du membre supérieur, à prédominance distale, qui peut égarer le chirurgien de la main. La physiopathologie est encore peu comprise. Pour certains, il s’agit d’une maladie de croissance avec un développement trop rapide de la structure osseuse rachidienne par rapport à la moelle. Pour d’autres, il s’agit d’un défaut d’ancrage des structures méningées. La compression est attribuée à un déplacement antérieure de la dure-mère de C3 à C7 venant écrasée la moelle épinière sur le relief osseux vertébral. Ceci entraîne une symptomatologie comparable à une maladie du motoneurone, à la différence que la maladie de Hirayama stagne et se stabilise en moins de 5ans. Nous rapportons le cas d’un jeune homme de 17ans, qui consulte un neurologue pour un manque de force de la main droite. L’examen clinique, révèle un déficit de la musculature intrinsèque de la main sans trouble sensitif. Le patient nous est adressé avec un électromyogramme qui indique une compression de la branche motrice du nerf ulnaire au canal de Guyon. Malgré une IRM rachidienne et de la main sans anomalie, une neurolyse chirurgicale est effectuée avec libération complète de la branche motrice face à l’amyotrophie importante des muscles intrinsèques. Aucune compression n’est retrouvée au cours de l’intervention. Devant l’absence d’amélioration après 8 mois le patient est pris en charge en centre neurologique spécialisé. La réalisation d’une IRM cervicale avec clichés en flexion signe le diagnostic de maladie de Hirayama en montrant le décollement postérieur de la moelle épinière. Le traitement consiste en une immobilisation du rachis par orthèse cervicale. La maladie de Hirayama est difficile à diagnostiquer, surtout lorsqu’elle se présente sous une forme pseudo systématisée. L’IRM cervicale en évoquant le diagnostic est le meilleur examen complémentaire diagnostique. Sur les coupes transversales, on retrouve parfois une atrophie de l’hémi-moelle. Et sur les coupes sagittales, on retrouve le décollement de la dure-mère écrasant la moelle épinière lors des clichés réalisés en flexion cervicale. L’électromyogramme montre un ralentissement de la conduction motrice et une diminution des potentiels d’actions mais peut être trompeur comme dans notre cas. Cette myélopathie mérite d’être connue car elle vient compléter la liste des diagnostics différentiels d’une compression nerveuse du membre supérieur en évitant une chirurgie inutile puisqu’un simple collier cervical est préconisé.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Maladie de Hirayama, Paralysie ulnaire, Myélopathie cervicale


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Vol 33 - N° 6

P. 444 - décembre 2014 Retour au numéro
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