Le léiomyosarcome osseux primitif est une tumeur maligne des muscles lisses, rare au niveau des maxillaires.

Nous rapportons le cas d'un homme de 31 ans présentant un léiomyosarcome primitif de la branche horizontale droite de la mandibule, ayant bénéficié d'une chirurgie d'exérèse large suivie de radiothérapie, avec une reconstruction secondaire par lambeau micro-anastomosé de fibula. Le recul actuel est de 4 ans sans signe de récidive.

Une revue complète de la littérature des léiomyosarcomes osseux primitifs des maxillaires est faite.

Primary leiomyosarcoma of bone is a malignant smooth muscle tumour uncommonly found in the jaws. We report a case of primary leiomyosarcoma of the mandible in a 31-year-old man treated with wide resection and radiotherapy then secondary reconstruction with a fibula free flap. No recurrence or distant metastasis has developed four years after the initial surgery. We review the literature on primary leiomyosarcoma of the jaws.