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The motor function measure to study limitation of activity in children and adults with Charcot-Marie-Tooth disease - 09/12/14

Doi : 10.1016/j.rehab.2014.09.005 
L. Allard a, , G. Rode a, S. Jacquin-Courtois a, M.C. Pouget a, P. Rippert b, c, D. Hamroun d, I. Poirot b, C. Bérard b, C. Vuillerot b, e, f, g

le groupe d’étude CMT MFM1

  Groupe d’étude constitue de médecins, kinésithérapeutes et ergothérapeutes français et suisse ayant fourni des données MFM de patients CMT.

a Service de médecine physique et réadaptation, hôpital Henry-Gabrielle, hospices civils de Lyon, 20, route de Vourles, 69230 Saint-Genis-Laval, France 
b L’Escale, service central de rééducation pédiatrique, hôpital femme Mère–Enfant, hospices civils de Lyon, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron cedex, France 
c Pôle information médicale évaluation recherche, hospices civils de Lyon, 69003 Lyon, France 
d Direction de la recherche et de l’innovation, centre hospitalo-universitaire de Montpellier, 34000 Montpellier, France 
e Université de Lyon, 69000 Lyon, France 
f Université Lyon I, 69100 Villeurbanne, France 
g CNRS, UMR 5558, laboratoire de biométrie et biologie évolutive, équipe biostatistique santé, 69310 Pierre-Bénite, France 

Corresponding author.

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Abstract

Objective

To study the applicability and responsiveness of the motor function measure (total score and sub-scores D1, D2 and D3) in patients with Charcot-Marie-Tooth disease.

Patients and methods

Two hundred and thirty-three patients aged 4–86 years were included in the descriptive study. Scores and sub-scores were analyzed by age and by disease subtypes. Sensitivity to change (responsiveness) was estimated in patients having had at least two evaluations with at least six months between the first and the second.

Results

Motor function measure scores decrease with age, especially sub-scores D1 and D3. There were no significant differences between the scores according to type of Charcot-Marie-Tooth disease. The scores were significantly higher for ambulatory than for non-ambulatory patients. Significant responsiveness was demonstrated only in type 2 Charcot-Marie-Tooth disease.

Discussion/conclusions

Our results suggest that, especially for D1 and D3 sub-scores, the motor function measure is a reliable and valid outcome measure that can be usefully applied in longitudinal follow-up. Studies of longer duration could demonstrate its responsiveness in other Charcot-Marie-Tooth disease subtypes.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Objectif

Étudier l’applicabilité et la sensibilité au changement du score total et des trois sous-scores, D1, D2 et D3 de la mesure de fonction motrice chez des patients atteints de maladie de Charcot-Marie-Tooth.

Patients et méthodes

Étude descriptive sur 233 patients âgés de 4 à 86ans. Les scores ont été analysés en fonction de l’âge et du type de la maladie. Les sensibilités au changement ont été étudiées chez les patients ayant eu au moins deux évaluations espacées d’au moins six mois.

Résultats

Les scores de la Mesure de Fonction Motrice diminuent avec l’âge, surtout les sous-scores D1 et D3. Il n’existe pas de différence significative en fonction du type de la maladie. Les scores des patients non ambulants sont significativement plus faibles que ceux des patients ambulants. La sensibilité au changement est significative chez les Charcot-Marie-Tooth type 2.

Conclusion

La mesure de fonction motrice est une échelle applicable, surtout D1 et D3, au suivi des patients atteints de la maladie de Charcot-Marie-Tooth de façon longitudinale. Sa sensibilité au changement nécessite d’être confirmée en utilisant des durées d’étude plus longues compte tenu de l’évolutivité de la maladie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Charcot-Marie-Tooth disease, Motor Function Measure, Activity limitation, Neuromuscular disease, Functional scale

Mots clés : Maladie de Charcot-Marie-Tooth, Mesure de Fonction Motrice, Limitation d’activités, Maladie neuromusculaire, Échelle fonctionnelle


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Vol 57 - N° 9-10

P. 587-599 - décembre 2014 Retour au numéro
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