Le carcinome intra-osseux primitif des maxillaires est une tumeur très rare se développant dans les maxillaires, sans connexion initiale avec la muqueuse orale, et probablement développée à partir des résidus odontogéniques épithéliaux.

Présenter 9 cas traités et proposer une classification.

Neuf patients ont été retenus selon les critères cliniques, radiologiques et histologiques stricts.

Le sex-ratio était de 8/1 avec un âge moyen de 61,7 ans. Toutes les localisations étaient mandibulaires. Les manifestations cliniques avaient souvent un caractère banal qui a pu retarder le diagnostic. Radiologiquement, la tumeur se présentait souvent comme une lésion ostéolytique uniloculaire à limites irrégulières de 3,4 cm de taille moyenne. Le délai moyen de diagnostic était de 4,9 mois. Une hémimandibulectomie interruptrice a été effectuée dans tous les cas et la plupart des patients ont bénéficié d'un évidement cervical. La dose moyenne de radiothérapie a été de 62,6 Gy. Histologiquement, le carcinome était souvent différencié et kératinisant et tous les ganglions envahis étaient en rupture capsulaire. Les complications ont concerné 2 patients. Quatre patients ont présenté une récidive après un délai moyen de 13,8 mois. La survie à 2 et 5 ans était respectivement de 65 % et 46,5 %.

Le carcinome intra-osseux primitif des maxillaires est une tumeur rare, non encore classée par l'UICC et de mauvais pronostic. Nous préconisons un traitement chirurgical large et une radiothérapie post-opératoire. Nous proposons une classification tomodensitométrique de ce type de tumeur : T1 (tumeur strictement intra-osseuse), T2 (tumeur avec une rupture d'au moins une corticale sans envahissement des tissus adjacents) et T3 (tumeur avec envahissement des tissus adjacents).

Primary intraosseous carcinoma of the jaws is a rare squamous cell carcinoma arising in the jaw, having no initial connection with the oral mucosa and presumably developing from residues of the odontogenic epithelium.

To present 9 cases and to propose a staging system of primary intraosseous carcinoma of the jaws.

Careful assessment of the clinical, radiological and histological examination of the specimens identified 9 patients with primary intraosseous carcinoma of the jaws.

The male/female ratio was 8/1 and the mean age of patients at the time of diagnosis was 61.7 years. All lesions were located in the mandible. Usually, clinical symptoms had benignant aspect and delay the diagnosis. Radiographic features were unilocular osteolytic lesion and ill-defined margins were usually noted with a mean tumor size of 3.4 centimeters. The mean delay of the diagnosis was 4.9 months. Surgery at the tumor site consisted of hemi-mandibulectomy in all cases. All patients but one had neck dissection. The postoperative radiotherapy mean dose was 62.6 Gy. Histologically, most squamous cell carcinomas were well differentiated with keratinization. All lymph nodes metastasis had capsular involved. Complications occurred in 2 cases. Four patients had recurrences in the mean delay of 13.8 months. The estimated overall 2-and 5-years survival was 65% and 46.5% respectively.

Primary intra-osseous carcinoma of the jaws is a rare tumor none classified by UICC with poor prognosis. We recommend an aggressive treatment with postoperative radiotherapy. We propose a computer tomographic classification: T1 (tumor strictly intra-osseous), T2 (tumor with cortical destruction without involvement of adjacent soft-tissues) and T3 (tumor involvement of adjacent soft-tissues).