La fibrose pulmonaire est une maladie respiratoire grave dont l’évolution est émaillée d’exacerbations aiguës le plus souvent sévères et d’évolution défavorable.

Étude rétrospective concernant 110 patients hospitalisés pour exacerbation de fibroses pulmonaires de janvier 2011 à décembre 2013.

L’âge moyen des patients était de 58ans avec une prédominance féminine (70 %). Le diagnostic de fibrose était déjà posé antérieurement pour 3 patients sur 4. Il s’agissait essentiellement d’une fibrose pulmonaire idiopathique (62 %), d’une sarcoïdose (25 %), et plus rarement d’une pneumoconiose (9 %) et d’une histiocytose (3 %). Les causes des exacerbations aiguës étaient essentiellement infectieuses (64 %) mais aussi cardiovasculaires : cardiopathie gauche (25 % des cas) et décompensation cardiaque droite de l’insuffisance respiratoire chronique (6 % des cas). Dans 5 % des cas, aucune cause n’était mise en évidence. Il s’agissait dans tous les cas, d’une détresse respiratoire avec des signes de gravité clinique et biologique. Malgré un traitement adapté comprenant une oxygénothérapie à fort débit, des corticoïdes par voie systémique et des antibiotiques, la ventilation non invasive et la ventilation invasive étaient respectivement nécessaires dans 18 % et 9 % des cas. Le taux de décès était important et concernait 2 patients sur 3. Quant aux patients qui avaient une évolution favorable, leur fonction respiratoire s’était significativement aggravée dans les semaines qui suivaient l’hospitalisation.

Les exacerbations des fibroses sont des événements graves qui impactent de façon négative l’évolution de la maladie.