La stratégie de prise en charge des faciocraniosténoses comprend habituellement au moins deux temps opératoires majeurs : un avancement frontal avant un an pour traiter la craniosténose, et un ou plusieurs avancements faciaux pour corriger la retrusion faciale. L'avancement fronto-facial monobloc (AFFM) est une intervention qui permet de corriger simultanément ces deux anomalies crânienne et faciale, mais, dans sa forme classique, sa morbidité en restreignait l'indication.

Nous rapportons l'expérience préliminaire de l'AFFM chez 20 enfants dont l'âge moyen était de 3,2 ans (ages de 6 mois à 14 ans). L'intervention a consisté en une ostéotomie de type fronto-faciale monobloc totale avec mobilisation peropératoire sans avancement. Quatre distracteurs (Martin-Medizin), deux frontaux supra-orbitaires et deux faciaux temporo-malaires ont été positionnés et synthésés avec du matériel d'ostéosynthèse résorbable ou metallique. Chez un des patients les plus jeunes, une broche transfaciale a été utilisée entre les deux systèmes malaires. La distraction a été débutée à J7 en moyenne (J5 à J15) avec un rythme de 1 mm par jour sur chaque distracteur. L'avancement a été mené jusqu'à la butée maximale des dispositifs ce qui a nécessité de 15 à 20 jours. Le recul maximal a été de 30 mois.

La correction de l'exorbitisme supérieur et inférieur a été obtenue dans 18/19 cas permettant de rétablir l'occlusion palpébrale dans les cas extrêmes. Chez un enfant pour lequel la course du distracteur a été insuffisante (15 mm au lieu de 20), la correction a été partielle. La correction de la rétrusion maxillaire a également été satisfaisante chez 17/19 cas. Deux épisodes infectieux sont survenus durant cette phase initiale au niveau frontal et ont nécessité le retrait d'un distracteur et l'arrêt de la distraction (2/19). Une rupture de l'un des distracteurs est survenue chez un des patients a également nécessité une réintervention précoce. Un décès immédiat par hypertension intracrânienne suraiguë est survenu chez l'un des patients dans les 12 premières heures avant même que la distraction n'ait été débutée, chez une maladie de Crouzon traitée tardivement. Chez trois des six premiers patients, l'ablation des dispositifs de distraction à 3-4 mois a eu pour conséquence un recul secondaire. Pour les suivants, les dispositifs ont été laissés plus de six mois et la conservation de l'avancement initial semblait obtenue, mais l'ostéogénèse restait limitée.

L'utilisation de la distraction lors d'un avancement frontofacial monobloc semble en réduire la morbidité. Il serait ainsi possible d'augmenter les indications d'une telle procédure dont le principe est adapté aux faciocraniosténoses sévères. L'insuffisance de croissance génétique nécessite d'autres interventions ultérieurement. L'évolution à long terme reste à être évaluée.

Frontofacial monobloc advancement (FFMA), known as a high risk procedure, was evaluated in combination with distraction.

Twenty patients with faciocraniosynostosis, were treated with FFMA and quadruple internal distraction. Mean age at surgery was 3.2 years and mean follow-up was 14 months (3-32 months). Four distractors were used per patient in combination with complete osteotomy FFMA. Rate of distraction was classical (0.5 mm to 1mm per day) starting on day 7. The rate of short-term complications was evaluated. Correction of exorbitism and the dental occlusion relationship were assessed to evaluate achievement of advancement. Rate of relapse was evaluated by measuring the orbital bony gap on horizontal CT slices, before and 6 months after removal of the distractor. Respiratory impairment when present was also evaluated.

Distraction was completed in 18/20 patients. Fifteen patients completed their distraction uneventfully during the initial period. In three patients with CSF leaks, distraction was delayed at day 14 and 16, but was resumed and completed normally. Second operations were required for two patients during the early phase: the distractor failed in one requiring immediate reoperation to change the device; distraction was completed successfully. Device infection developed in two patients requiring removal of the device and abortion of distraction. One patient died the day after surgery from acute tonsillar herniation before distraction could be initiated. Exorbitism was clinically corrected in all cases in whom distraction was completed (n = 18). Class I occlusion was obtained in 16/18 patients. When present, respiratory impairment was corrected in all cases. Septic frontal necrosis occurred in one patient two months after distraction was completed and necessitated removal of the forehead flap. Distractors were easily removed through a coronal approach at 6 months, but reossification was limited. Relapse was observed in three patients whose retaining phase was less than five months. Rate of relapse was much lower when distraction was maintained more than six months.

Internal distraction can provide early correction of respiratory impairment due to faciocraniosynostosis in infancy and can reduce the major risks of frontofacial monobloc advancement. Morbidity is higher in patients with prior surgery before FFMA. Further evaluation is necessary to determine whether the two stage treatment strategy for faciocraniosynostosis (fronto-orbital advancement before one year of age, and later facial Lefort III type advancement) could be replaced by a routine FFMA procedure.