Une atteinte pulmonaire est présente dans plus de 70 % des cas au cours du syndrome des anti-synthétases. Elle est associée à une augmentation de la morbidité et de la mortalité. La corticothérapie insuffisante isolement, est associée à divers traitements immunosuppresseurs. Parmi ces traitements, le rituximab, un anticorps monoclonal anti-CD20+ dont l’efficacité a été démontrée pour d’autres maladies auto-immunes, pourrait être utile. Nous rapportons 12 cas de patients traités par rituximab pour une pneumopathie infiltrante diffuse liée au syndrome des anti-synthétases (PID-SAS).

Les données de tous les patients traités par rituximab pour une PID-SAS entre 2007 et 2013 dans 2 hôpitaux universitaires français ont été analysées rétrospectivement.

Douze patients, tous non-fumeurs (anticorps anti-Jo1, n=8 ; anti-PL-7, n=2 ; anti-PL-12, n=2), ont été identifiés. L’âge médian était de 49,5ans±13,3 (moyenne 48ans). Tous avaient déjà reçu une corticothérapie et 9 patients sur 12 n’avaient pas répondu à un autre traitement immunosuppresseur associé à la corticothérapie. Six patients avaient une myosite au moment du traitement par rituximab, 9 une atteinte articulaire. Le rituximab était bien toléré chez tous les patients. Une amélioration fonctionnelle était constatée chez 7 patients et radiologique chez 7 patients dans les 6 à 9mois suivant l’administration du rituximab. Une amélioration articulaire et musculaire était observée chez 6 patients.

Au total une amélioration était constatée chez 9 patients (75 %) après traitement par rituximab. Ces résultats confirment l’intérêt du rituximab dans le traitement des PID-SAS.