Le syndrome de Silver-Russell (SSR) est une maladie épigénétique rare caractérisée par un retard de croissance intra-utérin avec périmètre crânien relativement préservé, une petite taille post-natale associée à une dysmorphie et une asymétrie corporelle inconstante. Des difficultés alimentaires majeures sont souvent décrites pouvant nécessiter le recours à une nutrition entérale prolongée. À ce jour, aucune étude n’a décrit précisément les troubles du comportement alimentaire de ces enfants. Le but de notre travail était donc de caractériser les différentes composantes du comportement alimentaire d’enfants ayant un SSR.

Un questionnaire validé évaluant la sensibilité tactile orale, le comportement, les préférences et les habitudes alimentaires a été complété pour 21 enfants ayant un SSR (âge moyen 6,0±3,9 ans), 59 enfants ayant des troubles de l’oralité (TO) d’autres étiologies (âge moyen 4,9 ans ± 2,4 ans) et 101 enfants témoins sans troubles de l’oralité (STO) (âge moyen 5,2±1,8 ans). Les réponses des SSR, TO et STO ont été comparées par des t-tests.

La sensibilité tactile orale était significativement altérée chez les enfants SSR par rapport aux enfants STO (p<0,0001), mais était identique aux enfants avec TO. Le comportement alimentaire était significativement anormal chez les enfants SSR par rapport aux enfants STO (p<0,001) mais non différent des enfants avec TO d’autres causes. Par comparaison aux enfants STO, les enfants SSR et avec TO étaient caractérisés par une autonomie alimentaire significativement réduite, des repas plus difficiles et lents, la présence plus fréquente de rituels lors des repas et un manque de plaisir à manger. En revanche, chez les SSR, la sélectivité des aliments et le refus de la tétine étaient moins fréquents (p=0,0001) par comparaison aux enfants avec TO. Concernant le choix des saveurs, le sucré, l’acide et les aliments au goût fort étaient mieux acceptés chez les enfants SSR que chez les enfants avec TO (p<0,0001), alors que l’amer était moins bien accepté (p<0,0001). Il n’y avait pas de différence significative concernant l’acceptation des boissons gazeuses, des aliments épicés et salés, ni dans le choix des textures entre les 3 groupes.

Notre travail décrit pour la première fois le comportement alimentaire des enfants ayant un SSR et montre qu’il est proche, mais pas identique, de celui des enfants ayant un TO d’autre cause. Ces résultats permettent donc d’adapter la prise en charge nutritionnelle des enfants SSR chez lesquels la dénutrition est particulièrement fréquente en raison des troubles alimentaires.