L'ipotensione intracranica spontanea è una causa rara di cefalea secondaria. Essa insorge in rapporto con un'ipovolemia del liquido cerebrospinale, in rapporto o meno con una breccia durale detta spontanea, la cui ricerca è spesso infruttuosa. La semeiologia abituale è una cefalea che compare all'ortostatismo, associata a dei dolori cervicali, dei vomiti e dei segni uditivi. Tuttavia, negli ultimi anni, sono stati descritti numerosissimi quadri clinici. La risonanza magnetica (RM) cerebrale con gadolinio è caratteristica, con la presenza di un'assunzione di contrasto delle pachimeningi e di una ptosi caudocraniale del cervello. Il trattamento di riferimento resta, a tutt'oggi, il blood patch epidurale lombare alla cieca, con un volume sufficiente e un successivo riposo prolungato. In caso di fallimento e in presenza di una breccia, può essere proposto un trattamento chirurgico mirato.