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Lupus néonatal et transmission materno-fœtale des anticorps anti-SSA/Ro et anti-SSB/La - 22/01/15

Doi : 10.1016/j.arcped.2014.10.020 
S. Feki a, A. Turki a, F. Frikha b, , H. Hachicha a, L. Walha c, A. Gargouri c, Z. Bahloul b, H. Masmoudi a
a Laboratoire d’immunologie, université de Sfax, CHU Habib-Bourguiba, Sfax, Tunisie 
b Service de médecine interne, université de Sfax, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie 
c Service de néonatologie, université de Sfax, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Le lupus néonatal (LN) est un syndrome rare lié au passage transplacentaire d’anticorps anti-SSA/Ro (60 et 52kDa) ou anti-SSB/La d’origine maternelle. L’objectif de notre travail était d’étudier le profil clinico-biologique des cas de LN colligés au service de néonatologie de Sfax durant une période de 10ans. Six couples mère-nouveau-né (NN) (dont 2 couples de jumeaux) avaient des anticorps anti-nucléaires (AAN) positifs par transmission transplacentaire. Les anti-SSA, anti-Ro52 et anti-SSB ont été retrouvés chez respectivement 100 %, 33 % et 50 % des mères. La transmission des anti-SSA avait été observée dans 4 grossesses (Gr) sur 6, celle des anti-Ro52 dans 2 Gr/2 et celle des anti-SSB dans 1 Gr/3. Deux NN avaient présenté un bloc auriculo-ventriculaire (BAV) congénital : l’un (BAV incomplet) avait des anti-SSA et sa mère avait un syndrome de Goujerot-Sjögren (SGS), l’autre (BAV complet) avait des anticorps anti-SSA, anti-SSB, anti-Ro52 et des anti-mitochondries de type M2 et sa mère n’avait pas de diagnostic (érythème cutané et AAN positifs de même profil). Des signes cutanés (érythème, pétéchies) avaient été décrits chez 3 NN/6. Les deux faux jumeaux avaient des signes cutanés avec le même titre et profil d’AAN (absence de transmission des anti-SSA de leur mère atteinte du lupus et du syndrome des anti-phospholipides). Alors que pour les 2 sœurs (grossesses à 3ans d’intervalle chez 1 femme atteinte de SGS), une avait un BAV avec des anti-SSA positifs et l’autre était asymptomatique avec des anti-SSA et anti-Ro52 positifs à la naissance. La même mère avait eu auparavant 3 grossesses avec 2 NN décédés par BAV.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Neonatal lupus (NL) is a rare syndrome caused by placental transfer of maternal anti-SSA/Ro (60 and 52kDa) or anti-SSB/La antibodies. The aim of this study was to evaluate the clinical and biological profile of NL at the neonatal unit of Sfax, Tunisia, over a 10-year period. Six mother–NB pairs (two sets of twins and two sisters) had positive ANA by transplacental transmission during the study period. The ANA pattern was speckled and the NBs’ sera titer was half that of their mothers’. Anti-SSA, anti-Ro52, and anti-SSB were found in 100%, 33%, and 50% of the mothers’ sera, respectively. The transmission of anti-SSA was observed in four pregnancies out of six, anti-Ro52 in two pregnancies out of two, and anti-SSB in one pregnancy out of three. The patients’ clinical records showed that two NBs had a congenital heart block: one with anti-SSA, whose mother had Sjögren syndrome, and another with anti-SSA, anti-SSB, anti-Ro52, and anti-mitochondrial antibodies (M2 type), whose mother had no diagnosis at the child's birth (cutaneous erythema and positive ANA with the same profile). Cutaneous signs (erythema, petechia) were described in three NBs out of six. The two sets of fraternal twins had cutaneous signs with the same ANA titer and profile (no anti-SSA transmission from their mother with lupus and anti-phospholipid syndrome). The two sisters’ (two pregnancies 3 years apart) mother had Sjögren syndrome, one of them had heart block with positive anti-SSA, and the other was asymptomatic with anti-SSA and anti-Ro52. The same mother had a history of three pregnancies with two NBs who died of heart block.

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Vol 22 - N° 2

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