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Actualités du syndrome de Cushing d’origine surrénalienne - 22/01/15

Doi : 10.1016/S0003-4266(14)70025-3 
M. Haissaguerre , A. Tabarin
 Service d’endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques, Faculté de médecine Bordeaux-Victor-Ségalen, CHU de Bordeaux, Hôpital Haut-Lévêque, 33600 Pessac, France 

*Auteur correspondant.

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Résumé

Les progrès de la biologie moléculaire ont permis ces dernières années des avancées considérables dans le déterminisme génétique et physiopathologique des phéochromocytomes et des adénomes de Conn. Par contre la physiopathologie moléculaire des hypercortisolismes ACTH-indépendants demeurait inconnue dans la plupart des cas. L’année 2014 a vu une explosion de nouveaux travaux qui révolutionnent nos connaissances et concepts physiopathologiques en matière d’hyperplasie macronodulaire des surrénales ACTH-indépendantes (AIMAH) ou d’adénome cortisolique. Enfin, le retentissement cardiovasculaire de l’hypercortisolisme infraclinique des adénomes cortisoliques infracliniques (ACIC) découverts fortuitement était jusqu’ici discuté car reposant exclusivement sur des études transversales. Deux grandes études de suivi ont permis de préciser l’histoire naturelle de ces lésions. Toutes ces données témoignant de la richesse de la recherche clinique et moléculaire de ces dernières années dans l’hypercortisolisme ACTH-indépendant ont été exposées et discutées au congrès de l’Endocrine et font l’objet de cet article.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

The development of molecular biology tools has allowed major advances in the genetic determinism and the pathophysiology of pheochromocytomas and Conn's adenomas. However, the molecular pathophysiology of ACTH-independent Cushing's Syndrome was mostly unknown until recently. In 2014, major new insights concerning the physiopathology of ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasias (AIMAH) and the cortisol-secreting adenomas have been published. Elsewhere, the cardiovascular consequences of the subclinical hypercortisolism due to adrenal incidentalomas, was described only in some cross-sectional studies. The natural history of these lesions has been documented in two large follow-up studies. These new data presented during the Endocrine Congress are summarized herein.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Syndrome de Cushing ACTH-indépendant, Hyperplasie macronodulaire bilatérale des surrénales, Mutations ARMC5, Mutations PRKACA, Adénomes cortisoliques infracliniques

Keywords : ACTH-independent Cushing's syndrome, Bilateral Macronodular Adrenal Hyperplasia (AIMAH), ARMC5 mutations, PRKACA mutations, Subclinical Cortisol-Secreting Adenomas


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Vol 75 - N° S1

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