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Histiocytose langerhansienne mandibulaire - 22/02/08

Doi : STO-12-2006-107-6-0035-1768-101019-200520014 

M. Dhouib [1],

N. Triki [1],

F. Karray [1],

A. Khabir [2],

T. Boudaoura [2],

M. Abdelmoula [1]

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Introduction

L'histiocytose langerhansienne (HL) est définie par la prolifération anormale des cellules de Langerhans dans différents tissus et organes (os, peau, ganglions...). Parmi les localisations osseuses faciales, l'atteinte mandibulaire est la plus fréquente survenant chez des sujets souvent jeunes de moins de 20 ans.

Ce travail a pour objectif de rappeler les caractéristiques de cette pathologie, et de préciser les données actuelles du diagnostic et du traitement à travers deux observations.

Observations

Nos deux patients étaient de sexe masculin, âgés respectivement de 10 et 55 ans, présentant une localisation osseuse mandibulaire unifocale d'HL. Le diagnostic a été confirmé par l'examen anatomopathologique des prélèvements biopsiques. Le traitement chirurgical proposé seul au premier malade a permis la rémission totale. Chez le deuxième, des poussées inflammatoires cutanéo-muqueuses ont émaillé l'évolution après la chirurgie. La rémission a été observée après une corticothérapie intralésionnelle.

Discussion

L'HL est une maladie rare. Son expression clinique au niveau mandibulaire est variable allant de la simple mobilité dentaire à un processus gingival d'allure tumorale. Son aspect radiologique est non spécifique et seule l'histologie permet d'affirmer le diagnostic. Le traitement est fonction du nombre et du siège des lésions. Dans les atteintes unifocales, le traitement se discute entre l'abstention et une chirurgie non agressive, associé si nécessaire à une corticothérapie locale voire à une radiothérapie. Pour les localisations multiples, une chimiothérapie est indiquée.

Introduction

Langerhan's cell histiocytosis is defined as an abnormal proliferation of Langerhans cells in various organs and tissues (bone, skin, lymph nodes...). Among facial locations, mandibular involvement is the most frequent and occurs in young people less than 20 years. The aim of this report is to review the characteristic features of this disease, the current means of diagnosis and treatment through two case reports.

Cases

Two male patients aged 10 and 55 years respectively presented with single mandibular location of Langerhans cell histiocytosis. The diagnosis was confirmed by histological examination of the biopsy specimen. The first patient underwent surgical resection of the tumor. No recurrence was observed. In the second patient, the postoperative course was marked by the appearance of an inflammatory phenomenon in the adjacent skin and mucosa, successfully treated by intralesional corticosteroid therapy.

Discussion

Langerhan's cell histiocytosis is a rare disease. The mandibular location has variable clinical expressions which can vary from dental mobility to tumor development in the gingiva. The radiological appearance is also variable; histological proof is required for diagnosis. Treatment depends on the number and locations of the lesions. In case of a single location, the treatment options may vary from a “wait and see” attitude to a non aggressive surgery, with a possible local corticosteroid therapy or radiothe-rapy. For multiples locations, chemotherapy is indicated.

Dhouib M, Triki N, Karray F, Khabir A, Boudaoura T, Abdelmoula M. Mandibular Langerhans cell hitiocytosis.; : .


Mots clés : Histiocytose X , Cellules de Langerhans , Maxillaires

Keywords: Histiocytosis , Langerhans cell , Maxillary


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Vol 107 - N° 6

P. 465-469 - décembre 2006 Retour au numéro
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