Fibromatose gingivale dans le cadre d'une atteinte syndromique - 22/02/08
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Introduction |
La fibromatose gingivale est une lésion fibreuse proliférative du tissu gingival dont l'étiopathogénie est génétique. Elle peut être isolée ou associée dans le cadre d'un syndrome.
Observation |
Une jeune fille de 26 ans a consulté au service d'odontologie chirurgicale pour une gêne fonctionnelle due à la présence de deux masses tumorales localisées de part et d'autre du palais. Le diagnostic histologique a conclu à une fibromatose gingivale. La présence chez cette patiente de fibromatose gingivale associée à des troubles squelettiques a fait évoquer le syndrome de Zimmermann Laband.
Discussion |
La fibromatose gingivale est une affection rare caractérisée par une hypertrophie gingivale lente et progressive. Elle est généralement transmise selon un mode autosomique dominant ou récessif. Le diagnostic repose sur l'examen clinique et anatomo-pathologique. Le traitement est chirurgical, il consiste en l'exérèse de la lésion. Le pronostic est réservé car les récidives sont fréquentes.
Le plus souvent, la fibromatose gingivale est isolée. Dans de rares cas, elle peut être associée à d'autres symptômes plaidant en faveur de syndromes comme le syndrome de Zimmermann Laband. Dans ce syndrome, en plus de l'hypertrophie gingivale, il existe des anomalies squelettiques pouvant toucher les doigts, les orteils, le thorax ou les vertèbres. Une splénomégalie et une hyperlaxité ligamentaire peuvent également être retrouvées.
Introduction |
Gingival fibromatosis is an inherited disease of the gingival tissue causing proliferative fibrous lesions occurring alone or as one feature of a more widespread syndrome.
Observation |
A 26-year-old girl consulted the oral surgery department for a functional problem due to the presence of two tumor masses located in the palate. The histological diagnosis was gingival fibromatosis. The presence of skeletal disorders in this patient with gingival fibromatosis suggested the diagnosis of Zimmermann Laband syndrome.
Discussion |
Gingival fibromatosis is a rare condition characterized by a gingival hypertrophy. It is transmitted by autosomal dominant or recessive inheritance. The oral examination and histology provides the diagnosis. The treatment consistes of surgical removal of the hyperplasic fibrous tissue. Prognosis is dominated by the risk of recurrence which is frequent. Generally, gingival fibromatosis is isolated. In rare cases, it can be associated with symptoms sugges-ting a syndromic diagnosis such as Zimmermann Laband syndrome. In addition to gingival hypertrophy, skeletal anomalies can involve the fingers, the toenails, the thorax or the vertebrae. Splenomegaly and joint hyperextensibility can also be found.
Kissi L, Benyahya I, Rifki A. Syndromic gingival fibromatosis. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2006; 107: 477-480.
Mots clés : Gingival fibromatosis , Syndrome , Diagnosis
Mots clés :
Fibromatose gingivale
,
Syndrome
,
Diagnostic
Plan
© 2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 107 - N° 6
P. 477-480 - décembre 2006 Retour au numéro
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