Les léiomyosarcomes sont des tumeurs conjonctives développées aux dépens des cellules musculaires lisses de la paroi des vaisseaux. Ils sont divisés en léiomyosarcomes vasculaires proximaux intéressant les gros vaisseaux et en léiomyosarcomes vasculaires périphériques se développant dans les pédicules vasculaires des membres et les vaisseaux sous-cutanés.

Un enfant de six ans présentait dès la naissance un léiomyosarcome vasculaire périphérique. L'étude immunohistochimique a révélé une expression de la vimentine, l'actine muscle lisse et la desmine. Malgré la résection chirurgicale large, l'évolution a été marquée par une récidive précoce. Sous chimiothérapie, la tumeur a continué à évoluer.

Le léiomyosarcome vasculaire est une tumeur rare survenant exceptionnellement chez l'enfant. Son pronostic est mauvais, marqué par les récidives locales et les métastases à distance.

Vascular leiomyosarcoma is a conjunctive tumor which develops in the smooth muscle cells of vessel walls. Proximal vascular leiomyosarcoma involving the large vessels and peripheral vascular leiomyosarcoma which develops in the vascular pedicles of the limbs and subcutaneous vessels are distinguished.

We report the case of a 6-year-old child who presented from birth a peripheral vascular leiomyosarcoma. The immunohistochimic study revealed tumor cell expression vimentin, SMA and desmine. In spite of wide surgical resection with associated chemotherapy, the child's clinical status deteriorated.

Vascular leiomyosarcoma is a rare tumor occurring exceptionally in children. Prognosis depends on the presence of local recurrence and metastatic spread.