La maladie de Takayasu (MT) est une artérite inflammatoire dont le potentiel évolutif justifie une prise en charge thérapeutique rigoureuse conditionnée sur le plan médical par l’activité inflammatoire de la maladie et sur le plan chirurgical par le retentissement clinique des lésions sténosantes ou anévrismales.

Le traitement médical de la MT fait appel en premier lieu à la corticothérapie lors des poussées évolutives, le plus souvent par voie orale à la posologie de 1mg/kg/jour de prednisone pendant 1 mois, suivie d’une décroissance progressive de la posologie. Le maintien au long cours d’une corticothérapie à la plus faible dose possible (entre 2 et 10mg/jour) est souvent nécessaire. La mise en route d’une corticothérapie de première intention est indispensable en cas de syndrome inflammatoire accompagnant des manifestations cliniques systémiques et/ou en cas d’évolutivité des lésions artérielles sur des arguments cliniques ou d’imagerie. L’institution d’un traitement corticoïde n’est pas indispensable si la maladie est diagnostiquée au stade tardif de lésions artérielles sténosantes ou anévrismales non évolutives. En cas de non-réponse, de corticodépendance ou de rechute à l’arrêt de la corticothérapie, un traitement immunosuppresseur doit être envisagé et repose sur le méthotrexate, l’azathioprine ou le cyclophosphamide avec un niveau de preuve faible. Le recours aux anti-TNF apparaît comme une option thérapeutique intéressante. Le traitement médical du retentissement des lésions sténosantes (HTA par exemple) ne doit pas être omis. L’efficacité des anticoagulants et des antiagrégants plaquettaires n’a pas été démontrée. L’utilisation des statines n’est pas validée chez ces patients mais mérite d’être discutée pour ses effets sur la paroi vasculaire. L’association tuberculose-MT étant réelle, l’introduction d’une corticothérapie justifie la recherche d’une tuberculose et la mise en route d’un traitement antituberculeux si nécessaire. La revascularisation endovasculaire ou chirurgicale donne de bons résultats mais nécessite d’être réalisée par une équipe entraînée et en dehors de toute phase inflammatoire de la maladie.

La MT doit être connue des médecins vasculaires car sa morbi-mortalité est importante et implique une prise en charge thérapeutique spécifique et urgente.