Los tumores de las vías excretoras superiores (TVES) son tumores raros que representan del 5 al 10% de los carcinomas uroteliales. La incidencia anual estimada en los países occidentales se sitúa alrededor de dos nuevos casos al año por 100.000 habitantes. La historia natural y las etiologías de los TVES difieren levemente de las del cáncer de vejiga. Por ejemplo, el 60% de los TVES son infiltrantes, frente al 15% de la vejiga. Los TVES pueden aparecer tras una intoxicación crónica por fenacetina, ácido aristolóquico (originando nefropatía por hierbas chinas o por la harina de trigo en los Balcanes) o en el marco de síndromes hereditarios como el síndrome de Lynch (cáncer colorrectal hereditario no polipósico [HNPCC]). Los factores sugestivos de un posible tumor, incluidos en el síndrome de Lynch, son la edad inferior a 60 años, antecedentes familiares de cáncer y un antecedente personal de otro cáncer ligado a un HNPCC (colorrectal, endometrio). Los TVES pueden clasificarse en función de su localización: cavidades pielocaliciales y uréter. Además del grado y estadio, la localización parece desempeñar un papel en el pronóstico lo que permite adaptar el tratamiento. La nefroureterectomía total continúa siendo el tratamiento de elección en las lesiones localizadas, pero los tratamientos conservadores endoscópicos o por resección segmentaria pueden ser en ocasiones considerados en determinadas indicaciones bien definidas. Recientes investigaciones permiten que progrese el conocimiento de los TVES, y tanto los datos de investigación fundamental, clínica, como las nuevas opciones de tratamiento permiten ampliar el arsenal terapéutico.