Un cas d’épilepsie réfractaire et opsomyoclonus d’origine dysimmunitaire à anti-GAD-65 - 13/03/15
Résumé |
Introduction |
Les anticorps anti-GAD 65 sont classiquement associés, en neurologie, au stiffman syndrome et à l’ataxie cérébelleuse ; plus rarement à une encéphalite limbique, à une épilepsie réfractaire ou un opsomyoclonus.
Observation |
Nous rapportons le cas de Madame M. (dossier 14/1096), sans antécédent hospitalisée en mai 2014 pour quatre crises tonicocloniques partielles secondairement généralisées traitées par lévétiracétam. Entre juin et août 2014, la patiente a été hospitalisée à plusieurs reprises en réanimation pour des états de mal épileptique justifiant une escalade thérapeutique (lévétiracétam, valproate, phénobarbital, oxcarbazépine, clobazépam, dihydan). Devant la persistance des crises, un traitement par corticoides IV puis per os a été instauré sans effet. Secondairement, elle a développé un opsomyoclonus. Le bilan infectieux et inflammatoire était négatif, le bilan immunologique a retrouvé des anticorps anti-TPO et des anticorps anti-GAD 65 positifs dans le sang et le LCR avec une synthèse intrathécale d’immunoglobulines IgG et des bandes oligoclonales. Le bilan néoplasique était négatif. L’IRM cérébrale était normale. Un traitement par immunoglobulines intraveineuses a été débuté sans effet. Finalement dès la première cure d’endoxan, on notait une amélioration de l’état général, une disparition de l’opsomyoclonus ; l’épilepsie fut parfaitement contrôlée autorisant la décroissance du traitement antiépileptique. Ce traitement est actuellement poursuivi jusqu’a la 6e cure.
Discussion |
Les syndromes neurologiques anti-GAD sont rarement décrits récemment sont le plus souvent en lien avec une origine dysimmunitaire et très peu d’origine paranéoplasique. L’association des anticorps anti-GAD65 et d’une épilepsie réfractaire ou d’un opsoclonus-myoclonus a été rarement décrite. Un cas de cancer associé à un opsomyoclonus à anti-GAD a été décrit nécessitant, chez notre patiente, la prudence et une surveillance.
Conclusion |
Devant une épilepsie réfractaire, la recherche d’anti-GAD semble primordiale : l’instauration d’un traitement dysimmunitaire par cyclophosphamide ayant permis chez notre patiente un contrôle de la maladie épileptique.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Épilepsie réfractaire, Opsomyoclonus, Anti-GAD
Plan
Vol 171 - N° S1
P. A103-A104 - avril 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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