Les encéphalites limbiques sont rares, leur incidence et inconnue. L’encéphalite limbique non (habituellement) paranéoplasique à anticorps anti-glutamate acide décarboxylase positifs est une entité très rare chez le sujet jeune.

Garçon de 16ans asthmatique, hospitalisé pour des crises épileptiques tonicocliniques généralisées associées à des crises partielles dysmnésiques. Le début remonte à deux mois par l’installation d’une polyurie, polydipsie avec amaigrissement, associés à des crises partielles dysmnésiques, un mois et demi plus tard, le patient présenta une crise tonicoclonique généralisée et fût hospitalisé où le diagnostic de diabète type I fut posé. L’examen neurologique objectiva par ailleurs des troubles de la mémoire antérograde à court terme et épisodique. L’électroencéphalogramme montra des foyers de pointes-ondes sur activité de fond normale. L’imagerie cérébrale retrouva des hypersignaux bilatéraux et symétriques de la face interne des lobes temporaux. Le liquide céphalo-rachidien était clair contenant 7 élements lymphocytaires avec une glycorachie et une protéinorachie normales. Le bilan inflammatoire et infectieux était normal.

Les auto-anticorps (AC) GAD étaient positifs à 1500u/mL.

Notre patient diffère des 60 % des syndromes non paranéoplasiques à anti-GAD positifs qui se révèlent par le syndrome de l’homme raide. L’association d’un diabète de type I, d’une épilepsie généralisée idiopathique, d’une épilepsie partielle temporale à une positivité de ces anticorps chez l’enfant a été décrite mais son mécanisme physiopathologique demeure inconnu.

La positivité des anticorps anti-GAD est classiquement associée à un tableau d’ataxie cérébelleuse ou au syndrome de l’homme raide. L’association d’une encéphalite limbique et d’un diabète type I doit faire rechercher également ces AC.