L’épilepsie du nourrisson à crises focales migrantes (ENFM) : une entité rare à reconnaître - 13/03/15
Résumé |
Introduction |
L’épilepsie du nourrisson à crises focales migrantes est une encéphalopathie épileptique pharmacorésistante. Elle est caractérisée par des crises électrocliniques quasi-continues polymorphes et un retard psychomoteur.
Objectifs |
Rapporter les cas diagnostiqués au service de neurologie pédiatrique de Sfax, leur évolution sous traitement et d’évaluer l’apport de l’électroencéphalogramme (EEG) dans le diagnostic et le suivi.
Méthodes |
Notre étude est transversale et a concerné 4 patients. Nous avons décrit les antécédents, le développement psychomoteur, l’âge de début des crises, leur sémiologie et l’examen clinique. Nous avons réalisé au minimum 2 EEG critique et intercritique et une imagerie cérébrale. Le suivi au cours des consultations et des hospitalisations a permis d’évaluer la fréquence des crises ainsi que le développement psychomoteur.
Résultats |
Les crises débutaient à l’âge de 2,5 mois. Elles étaient prolongées, pluriquotidiennes et migrantes d’une région à l’autre. Un pattern critique typique avec polypointes focales de grande amplitude migrant d’une région rolandique à l’autre était retrouvé chez 2 cas. Un retard psychomoteur sévère et une pharmacorésistance étaient retrouvés dans tous les cas. Un arrêt spontané des crises suivi par le décès à 3ans était observé dans un cas.
Discussion |
L’ENFM est une encéphalopathie épileptique caractérisée par un début avant 6 mois, des crises motrices, multifocales et migrantes. Des crises prolongées et pluriquotidiennes sont habituelles. Les décharges percritiques, prédominantes en centro-temporal dans 50 % des cas, sont multifocales et migratrices entre les régions cérébrales. L’activité intercritique est normale ou ralentie avec pointes multifocales pendant l’éveil et le sommeil.
Conclusion |
ENFM est une encéphalopathie épileptique rare et sévère. Une meilleure connaissance de la sémiologie électroclinique permettrait un diagnostic précoce et un meilleur pronostic.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Épilepsie migrante, Électroencéphalogramme, Pharmacorésistance
Plan
Vol 171 - N° S1
P. A105 - avril 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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