Les hémichorées présentent des étiologies multiples et une cause anatomique est classiquement à rechercher à l’imagerie cérébrale. Nous rapportons le cas d’hémichorées chez 4 patients âgés sans anomalie explicative à l IRM.

Deux patients hypertendus, sans antécédent d’accident vasculaire cérébral ont présenté des mouvements hémicorporels paroxystiques. Les mouvements anormaux étaient pluriquotidiens distaux et ne surviennent qu’en position debout. L’imagerie cérébrale ne montra pas d’atteinte des noyaux gris centraux. Le doppler des troncs supra-aortiques montra dans les 2 cas une sténose carotidienne controlatérale. Une hypotension orthostatique sympathicotonique fut alors mise en évidence. Un SPECT montra un déficit de perfusion positionnel chez les deux patients. L’adaptation du traitement antihypertenseur avec lutte contre l’hypotension orthostatique associée au traitement antiaggrégant permit la diminution, voire la disparition des mouvements paroxystiques. Deux autres patientes présentent des mouvements anormaux hémicorporels choréiques, amples et permanents de début brutal, sans anomalie IRM causale retrouvée. L’hémogramme décèla une polyglobulie chez l’une et une thrombocytémie chez l’autre, avec anomalies du myélogramme en faveur d’un syndrome myeloprolifératif. Ces 2 patientes avaient une mutation JAK2 positive. Une prise en charge hématologique associée à la tétrabenazine permit une nette diminution des mouvements choréiques.

Ces 4 cas illustrent deux causes rares de chorées à IRM normale, liées à un défaut de perfusion, dû soit à un facteur positionnel, soit à une défaut d oxygénation. Les 2 premiers cas sont des « limb shaking syndrome » ou l’hypoperfusion est retrouvée grâce au SPECT positionnel. Les 2 suivants sont liés à une hémopathie avec présence d’une mutation JAK2, où les mécanismes de l’hypoperfusion sont moins clairs.

Nous rapportons 2 causes rares d’hémichorées du sujet âgé, soulignant l’importance de la recherche d’anomalies de l’hémogramme et d’hypotension orthostatique iatrogène.