L’hypotension intracrânienne spontanée (HICS) est la conséquence d’une hypovolémie intracrânienne par fuite spontanée du LCR sans brèche durale préalablement connue. La syringomyélie associée à une HICS est rarement rapportée.

Notre patient est âgé de 45ans (Dossier 1188/06) suivi pour HICS. Le diagnostic a été retenu devant la présence de céphalées posturales, la prise de contraste des pachyméninges à l’imagerie, l’aspect scintigraphique du transit du LCR compatible avec une HICS sans signe évident de fuite et la négativité du bilan étiologique. L’évolution a été marquée par l’apparition, au mois de mars 2014, de douleurs cervicales et des vertiges. L’interrogatoire a révélé l’existence de paresthésies bilatérales mal systématisées des membres supérieurs. L’examen clinique a objectivé la présence de troubles de la sensibilité distale des membres supérieurs, avec phénomène de dissociation thermo-algésique. L’IRM de contrôle a mis en évidence une ptose des amygdales cérébelleuses avec une cavité syringomyélique intramédullaire étendue jusqu’à la hauteur de D6. Le patient a bénéficié d’un blood patch avec une bonne évolution.

L’HICS est une affection rare. Elle survient chez l’adulte jeune avec une prédominance féminine. Les manifestations cliniques sont polymorphes mais dominées par les céphalées et des signes neurosensoriels sensibles à l’orthostatisme. Une syringomyélie est très rarement associée à une HICS. La ptose des amygdales cérébelleuses, occupant le foramen magnum, entravant le retour du LCR pouvant provoquer une syringomyélie.

Ce cas permet d’envisager l’HICS comme une cause de syringomyélie chez les patients ayant une ptose des amygdales cérébelleuses pouvant être classée à tort comme une malformation de Chiari I.