Dans les syndromes paranéoplasiques, ont été récemment identifiés des auto-anticorps anciennement décrits comme associés au complexe VGKC qui sont en fait liés aux protéines CASPR2 et Leucine Rich Glioma Inactivated 1 (Lgi1).

Nous présentons le cas d’un patient de 62ans ayant une encéphalite limbique liée à la présence d’anticorps membranaires anti-Lgi1. Initialement, le tableau clinique est caractérisé par des mouvements anormaux du membre supérieur gauche associés à une hyponatrémie persistante. Secondairement apparurent des troubles du comportement avec un ralentissement idéomoteur et une anxiété majeure, de la mémoire et une désorientation temporo-spatiale. L’IRM cérébrale retrouvait des lésions symétriques en hypersignal FLAIR des deux hippocampes prenant le contraste. La ponction lombaire et les EEG répétés étaient normaux. La recherche initiale des anticorps anti-onconeuronaux dans le LCR s’est révélée négative ainsi qu’un bilan tumoral exhaustif (scanner thoraco-abdomino-pelvien, TEP scan, échographie testiculaire…). Devant la présentation évocatrice, une recherche spécifique des anticorps anti-Lgi1 dans le sang a été réalisée et est revenue positive. Le patient a bénéficié d’une corticothérapie orale et de cures d’immunoglobulines IV. Devant l’absence d’amélioration clinique avec la survenue d’un état délirant et un début d’atrophie hippocampique à lIRM, un traitement par cyclophophosphamide a été proposé.

Sont décrits 3 groupes de patients atteints de syndrome à anticorps anti-Lgi1 : dystonie brachiofaciale pure, dystonie associée à une encéphalite limbique et encéphalite limbique pure. Une tumeur est retrouvée chez moins de 10 % des sujets. L’évolution est favorable dans la majorité des cas, mais un recours au cyclophosphamide et au rituximab est parfois nécessaire.

Nous insistons sur l’intérêt de l’imagerie précoce par IRM et le contrôle des anticorps anti-Lgi1 à rechercher spécifiquement devant une présentation clinique évocatrice.