Infarctus médullaire thoracique et macroglobulinémie - 13/03/15
Résumé |
Introduction |
La macroglobulinémie de Waldenström (MW) est un lymphome lympho-plasmocytique associé à la production d’une paraprotéine IgM circulante. Nous rapportons une observation d’infarctus médullaire thoracique associé à une macroglobulinémie.
Observation |
Une patiente âgée de 56ans développa en moins de 2jours une paraplégie aiguë indolore. Elle avait présenté 13ans plus tôt une MW traitée par chlorambucil. Une rémission clinique de 7ans fut ensuite suivie d’une élévation progressive de la paraprotéine IgM monoclonale sans envahissement de la moelle osseuse. L’examen clinique à l’admission montrait également une hypoesthésie à tous les modes en dessous du niveau Th4, une rétention urinaire et des signes pyramidaux aux 4 membres. L’IRM médullaire révélait un canal cervical étroit modéré et un infarctus médullaire thoracique étendu de Th1 à Th6. Les examens sanguins usuels étaient normaux en dehors d’une élévation importante de la paraprotéine IgM monoclonale à 78,9 g/L conduisant à une hyperviscosité. L’analyse du LCR montrait une légère hyperprotéinorachie (0,51 g/L) isolée. Les sérologies anti-infectieuses et auto-immunes étaient négatives. L’angio-CT aortique était normal. La ponction-biopsie de moelle osseuse excluait tout envahissement tumoral. La patiente fut traitée par méthylprednisolone et chlorambucil, sans récupération clinique neurologique significative.
Discussion |
Les atteintes neurologiques centrales de la MW sont liées à l’infiltration tumorale (syndrome de Bing-Neel) ou à une hyperviscosité sanguine. Celle-ci peut conduire à diverses manifestations encéphalopathiques. Dans notre cas, aucune étiologie d’infarctus médullaire ne fut retrouvée hormis une hyperviscosité liée à l’élévation majeure de l’IgM. Cette cause a déjà été incriminée dans un cas de polycythémie vraie avec ischémie médullaire [1 ].
Conclusion |
L’infarctus médullaire observé chez notre patiente pourrait avoir été favorisé par une hyperviscosité sanguine induite par la paraprotéine et représenterait donc une conséquence inhabituelle de la macroglobulinémie.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Macroglobulinémie, Infarctus médullaire, Hyperviscosité sanguine
Plan
Vol 171 - N° S1
P. A126 - avril 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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