Une méningoradiculopathie lombosacrée chronique isolée révélatrice d’un lymphome de MALT - 13/03/15
, Franck Bielle 2, Matthieu Peyre 3, Alexandra Diaz-Alba 1, Clémence Marois 4, Yann Nadjar 4, Khê Hoang-Xuan 1Résumé |
Introduction |
Nous rapportons le cas d’un syndrome de la queue de cheval d’aggravation progressive, aboutissant au diagnostic de lymphome B de la zone marginale, lié à une arachnoïdite chronique avec infiltration des racines lombosacrées.
Observation |
Une patiente de 73ans fut hospitalisée en 2014 pour des troubles de la marche avec lombo-radiculalgies, et incontinence urinaire et fécale, s’aggravant progressivement depuis 3ans. Plusieurs bilans exhaustifs avaient été pratiqués (dont 2 biopsies méningées) sans diagnostic établi. La corticothérapie débutée depuis plusieurs mois avait permis une amélioration transitoire. À l’examen, on notait une paraparésie, une ataxie proprioceptive, sans autre signe général qu’un syndrome sec.
Les IRM du névraxe montrèrent un aspect d’arachnoïdite lombosacrée avec prise de contraste des méninges et des racines de la queue de cheval très épaissies, et une hydrocéphalie communicante tétraventriculaire. L’analyse du LCR ramenait une méningite lymphocytaire (496/mm3) avec 22 % de lymphocytes B activés monotypiques, une protéinorachie à 13 g/L et une élévation des IL6 et 10. On retrouvait un pic monocolonal IgM sérique, une sialadénite grade 4 et à l’EMG une neuropathie axonale avec radiculopathie L4-L5. Le bilan systémique (TDM-TAP, BOM, FOGD) était négatif.
Une nouvelle biopsie radiculaire conclut à un lymphome B de la zone marginale (MALT), infiltrant directement les racines nerveuses. Un traitement par rituximab et chloraminophène fut débuté.
Discussion |
Les lymphomes du MALT du système nerveux sont rares. Ils se développent volontiers dans les zones d’agrégation méningothéliales, se présentant comme une masse durale intracrânienne mimant un méningiome. Nous n’avons pas trouvé de cas similaire se révélant par une atteinte méningoradiculaire isolée.
Cette observation interroge sur l’origine primitivement périphérique (neurolymphomatose) du MALT et sur son lien avec un syndrome de Sjögren.
Conclusion |
Ce cas décrit une présentation exceptionnelle de lymphome du MALT sous une forme méningo-radiculaire isolée, qui élargit le spectre clinique de la maladie.
Informations complémentaires |
Remerciements : Dr Fouad Skandrani, Dr Frédéric Charlotte, Dr Delphine Larrieu-Ciron.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Syndrome de Gougerot-Sjögren, Arachnoïdite, Neurolymphomatose
Plan
Vol 171 - N° S1
P. A126 - avril 2015 Retour au numéro
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