La maladie de Behçet est une maladie inflammatoire systémique avec des signes neurologiques centraux dans 20 % des cas. Nous décrivons l’apport de la scintigraphie cérébrale de perfusion (SCP) dans le diagnostic de neuroBehçet.

Une patiente âgée de 44ans, originaire de Tunisie, sans antécédent personnel ou familial présentait depuis un an des céphalées en casque très invalidantes. L’examen neurologique était normal. L’IRM cérébrale montrait des hypersignaux de la substance blanche sus-tentorielle remplissant les critères de Barkhof, non rehaussés par le gadolinium. L’IRM médullaire était normale. L’interrogatoire retrouvait une aphtose buccale, et des lombalgies soulagées par des anti-inflammatoires. Le bilan sanguin exhaustif, la ponction lombaire et le bilan ophtalmologique étaient normaux. Le typage HLA était : A2 B7 DRB1 15 01. Un syndrome radiologique isolé ou une maladie de Behçet étaient évoqués. Devant l’absence d’argument clinique ou radiologique formel pour affirmer un NB une SCP au ⁹⁹mTc-HMPAO a été effectuée. Celle-ci retrouvait deux défauts de perfusion frontal et pariétal gauches sans anomalie IRM associée. Sur la SCP après vasodilatation par acétazolamide, les anomalies observées sur les acquisitions basales disparaissaient. Ces résultats scintigraphiques sont compatibles avec un neuroBehçet (NB).

La littérature rapporte une réversibilité des anomalies de la fixation sur la SCP après injection d’acétazolamide dans le NB. Il semble coexister deux mécanismes : un vasospasme d’origine inflammatoire levé par l’injection, et une hypoactivation neuronale avec hypoperfusion par déafférentation. Ceci contraste avec les autres vascularites cérébrales où il existe une perte de la réserve vasculaire avec aggravation des anomalies scintig.

La SCP contribue au diagnostic de NB malgré l’absence d’argument formel. Elle révélerait des anomalies corticales absentes sur l’IRM. La TEP-TDM au ¹⁸FDG pourrait être complémentaire pour évaluer l’hypoexcitabilité neuronale.