Le virus JC peut entraîner une atrophie cérébelleuse rapide par infection des neurones de la couche des grains du cervelet, parfois sans lésion de leuco-encéphalite multifocale progressive (LEMP) associée.

Nous rapportons 5 cas de granulopathie cérébelleuse due au JC virus (GC-JC) survenus au cours d’une infection par le VIH.

Cinq dossiers de patients examinés dans le service de neurologie de l’hôpital de St-Denis de 2004 à 2011 ont été analysés rétrospectivement. Le diagnostic de GC-JC a été retenu sur les critères suivants : atteinte clinico-radiologique exclusive de la fosse postérieure, absence d’autre cause, présence d’ADN du virus JC dans le LCR par PCR (GC-JC définie) ou pas (GC-JC clinique présumée).

Les cinq patients étaient tous profondément immunodéprimés (entre 20 et 100 CD4/mm³). L’IRM initiale était normale ou montrait une atrophie isolée progressive du cervelet. La recherche d’ADN du virus JC dans le LCR était positive dans 4 cas. Les IRM successives montraient une atrophie majeure du cervelet puis un hypersignal plus ou moins marqué du cervelet, du pont, des pédoncules cérébelleux moyens et souvent un aspect de croix pontique.

La littérature montre que l’infection de la fosse postérieure par le JC virus existe, soit dans le cadre d’une LEMP classique, supra et/ou infra-tentorielle, soit plus rarement sans atteinte de la substance blanche. L’infection des neurones de la couche des grains du cervelet est en fait fréquente chez l’immunodéprimé, et responsable en cas d’infection active d’une perte neuronale.

Une atrophie rapide et isolée du cervelet chez un patient immunodéprimé doit faire évoquer une granulopathie cérébelleuse liée au JC virus. Le diagnostic repose sur l’IRM et la mise en évidence du virus JC dans le LCR.