Tête tombante révélant un syndrome de chevauchement (polymyosite associée à une sclérodermie) - 13/03/15
Résumé |
Introduction |
Le syndrome de chevauchement est la forme la plus fréquente des myopathies inflammatoires idiopathiques, associant une myosite inflammatoire et une connectivite et ou des auto-anticorps spécifiques (Troyanov, 2005).
Observation |
Nous rapportons le cas clinique d’un patient âgé de 62ans, qui a présenté brutalement une tête tombante associée un mois après à une diplégie faciale et un déficit moteur proximal aux 4 membres et des myalgies diffuses, ayant évolué rapidement vers l’aggravation avec survenue trois mois après des troubles de la déglutition et d’une détresse respiratoire aiguë.
L’examen neurologique a montré une diplégie faciale, tête tombante, un syndrome myogène aux 4 membres.
L’examen somatique a montré des lésions cutanées d’une sclérodermie.
L’auscultation : des râles crépitant diffus.
Biologiquement : un syndrome inflammatoire : Vs accélérée à 110 la 1re heure, à 115 la 2e heure, CRP positive 96mg/L. FAN, AC anti-PM-Scl, Ac anti-RO-52 : positifs.
Une atteinte myogène à l’EMG.
La biopsie musculaire était en faveur d’une polymyosite.
TDM thoracique montrait un aspect de fibrose pulmonaire.
Devant ce tableau de myosite de chevauchement, le patient a été mis sous corticothérapie à forte dose entraînant une amélioration spectaculaire.
Discussion |
L’association d’une myosite à une sclérodermie est la forme la plus fréquente des syndromes de chevauchement (40 %), souvent la connectivite est contemporaine à la myosite sur plusieurs années (70 % des cas). Or que chez notre patient, la tête tombante a précédé l’atteinte musculaire des membres et les troubles respiratoires, le tout a évolué rapidement vers l’aggravation au bout de 3mois.
Les Ac anti-PM-SCL sont rarement positifs 10 % (des cas).
Conclusion |
Savoir penser à ce syndrome qui malgré sa fréquence il est parfois de diagnostic difficile devant l’inauguration du tableau par des signes atypiques (tombante), une corticothérapie à temps peut éviter les complications.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Sclérodermie avec auto AC spécifiques, Tête tombante, Polymyosite
Plan
Vol 171 - N° S1
P. A149 - avril 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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