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Tête tombante révélant un syndrome de chevauchement (polymyosite associée à une sclérodermie) - 13/03/15

Doi : 10.1016/j.neurol.2015.01.328 
Chahrazed Boukadir 1, , Saadia Lougani 1, Soulaimene Mahoui 1, M. Zaamoum 2, Atmene Chaouch 2, Wahiba Amer Elkhedoud 1, Malika Chaouch 1
1 Établissement hospitalier spécialisé, service de neurologie de Ben Aknoun, route des deux bassins, 16000 Ben Aknoun, Alger, Algérie 
2 Établissement hospitalier spécialisé, neurophysiologie, 16000 Ben Aknoun, Alger, Algérie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome de chevauchement est la forme la plus fréquente des myopathies inflammatoires idiopathiques, associant une myosite inflammatoire et une connectivite et ou des auto-anticorps spécifiques (Troyanov, 2005).

Observation

Nous rapportons le cas clinique d’un patient âgé de 62ans, qui a présenté brutalement une tête tombante associée un mois après à une diplégie faciale et un déficit moteur proximal aux 4 membres et des myalgies diffuses, ayant évolué rapidement vers l’aggravation avec survenue trois mois après des troubles de la déglutition et d’une détresse respiratoire aiguë.

L’examen neurologique a montré une diplégie faciale, tête tombante, un syndrome myogène aux 4 membres.

L’examen somatique a montré des lésions cutanées d’une sclérodermie.

L’auscultation : des râles crépitant diffus.

Biologiquement : un syndrome inflammatoire : Vs accélérée à 110 la 1re heure, à 115 la 2e heure, CRP positive 96mg/L. FAN, AC anti-PM-Scl, Ac anti-RO-52 : positifs.

Une atteinte myogène à l’EMG.

La biopsie musculaire était en faveur d’une polymyosite.

TDM thoracique montrait un aspect de fibrose pulmonaire.

Devant ce tableau de myosite de chevauchement, le patient a été mis sous corticothérapie à forte dose entraînant une amélioration spectaculaire.

Discussion

L’association d’une myosite à une sclérodermie est la forme la plus fréquente des syndromes de chevauchement (40 %), souvent la connectivite est contemporaine à la myosite sur plusieurs années (70 % des cas). Or que chez notre patient, la tête tombante a précédé l’atteinte musculaire des membres et les troubles respiratoires, le tout a évolué rapidement vers l’aggravation au bout de 3mois.

Les Ac anti-PM-SCL sont rarement positifs 10 % (des cas).

Conclusion

Savoir penser à ce syndrome qui malgré sa fréquence il est parfois de diagnostic difficile devant l’inauguration du tableau par des signes atypiques (tombante), une corticothérapie à temps peut éviter les complications.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Sclérodermie avec auto AC spécifiques, Tête tombante, Polymyosite


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Vol 171 - N° S1

P. A149 - avril 2015 Retour au numéro
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