Nous rapportons le cas d’un patient de 60ans ayant présenté une myopathie nécrosante à anticorps anti-SRP dont la présentation clinique initiale évoquait une sclérose latérale amyotrophique (SLA).

Un homme de 60ans se présenta pour tétraparésie d’apparition progressive sur 5 mois. Le testing moteur était globalement à 3/5, une amyotrophie sévère prédominait en proximal. Les réflexes étaient vifs aux membres inférieurs malgré l’atrophie. Il existait des signes bulbaires avec troubles de déglutition, voix nasonnée et dysarthrie sans atrophie ni fasciculation de la langue. Il n’y avait aucun signe sensitif ni trouble sphinctérien. De rares fasciculations étaient constatées sur les vastes internes. Une sclérose latérale amyotrophique (SLA) était évoquée. À l’EMG, l’amplitude des potentiels moteurs était diminuée. Il n’était pas retrouvé de fasciculation en détection. La myographie montrait un tracé riche avec des potentiels d’unité motrice (PUM) polyphasiques d’amplitude normale. Le bilan biologique retrouvait une cytolyse prédominant sur les ASAT (5N), et des CPK à 5070UI/L faisant reconsidérer le diagnostic. La positivité des anticorps anti-SRP à 2 reprises sur immunodot et l’histologie nécrosante peu inflammatoire au niveau du deltoïde posait le diagnostic de myopathie nécrosante à anticorps anti-SRP. Le patient fut traité par corticothérapie, immunoglobulines et méthotrexate permettant une amélioration rapide des symptômes.

Les myopathies nécrosantes à anti-SRP sont amyotrophiantes, d’évolution subaiguë, de pronostic réservé, mais potentiellement curables. L’amyotrophie avec ROT préservés, l’atteinte de la motricité bulbaire peuvent mimer une SLA. L’absence de critère EMG en faveur de celle-ci et l’élévation importante des CPK, doivent faire évoquer une myopathie nécrosante. Le diagnostic est confirmé par l’histologie et la positivité des anticorps spécifiques.

L’augmentation importante des CPK est rare dans la SLA et doit faire reconsidérer le diagnostic. Elle doit faire envisager le cadre des myopathies nécrosantes puisqu’il s’agit de pathologies accessibles à un traitement.