La neuropathie à anticorps anti-myelin-associated glycoprotein (MAG) est caractérisée par des paresthésies distales et une ataxie. Des cas atypiques sont rapportés. La prise en charge n’est pas consensuelle.

Nos objectifs étaient de décrire une cohorte de patients atteints de neuropathie anti-MAG, afin de caractériser des profils électrocliniques particuliers et d’identifier des potentiels marqueurs d’efficacité des traitements.

L’étude, descriptive rétrospective multicentrique, portait sur une cohorte normande de patients atteints de neuropathie avec un taux spécifique d’anticorps anti-MAG, soit supérieur à 10 000Bühlman titer unit (BTU). Nous avons collecté systématiquement les données cliniques, électrophysiologiques (ENMG), biologiques (taux d’IgM et d’anticorps anti-MAG) et les traitements effectués.

Vingt-quatre patients étaient inclus, avec une évolution moyenne de 7,9ans, dont 7 (29,3 %) avaient une présentation atypique. Un allongement des latences distales était présent sur 21 ENMG (91,3 %). Onze patients (45,8 %) nécessitaient une aide à la marche. La présence d’un déficit moteur grevait le pronostic à long terme. Dix traitements (23,8 %) sur 42 montraient une efficacité clinique. L’évolution post-thérapeutique clinique concordait avec celle de l’ENMG, des taux d’anticorps et d’IgM dans respectivement 60 %, 33,3 % et 36,7 %.

La neuropathie anti-MAG a une diversité clinique, avec un handicap pour la moitié des patients, surtout en cas de déficit moteur. L’âge de début et le taux initial d’anticorps n’influençaient pas l’évolution à long terme. Les traitements, dont le rituximab et les immunoglobulines, montraient une efficacité mitigée, en accord avec les études. Les taux post-thérapeutiques d’anticorps et d’IgM n’apportait pas de bénéfice comme marqueur d’efficacité.

Un dosage des anticorps anti-MAG est indiqué devant une atteinte démyélinisante avec allongement des latences distales, quelle que soit la présentation clinique. Le handicap fréquent nécessite une prise en charge.