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Syndrome de Bickerstaff à rechute - 13/03/15

Doi : 10.1016/j.neurol.2015.01.383 
Houyam Tibar , Wafaa Regragui, Safaa Lytim, Elhachmia Aitbenhaddou, Ali Benomar, Mohammed Yahyaoui
 Hôpital des spécialités, CHU Avicene, neurologie et neurogénétique, quartier Souissi Hay Ryad, 20100 Rabat, Maroc 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’encéphalite de Bickerstaff (EB) est une affection rare dont la physiopathologie est proche de celle du syndrome de Guillain-Barré et de Miller-Fisher. Sa récidive reste rare, nous en rapportons un cas.

Observation

Un homme âgé de 20ans, sans antécédents notables, ayant présenté en 2011, une rhombencéphalite post-infectieuse de Bickerstaff d’évolution favorable sous immunoglobulines intraveineuses et corticothérapie arrêtée un an après la rémission. Deux ans plus tard, soit un an après l’arrêt de la corticothérapie, le patient a présenté une triparésie spastique avec hémisyndrome cérébelleux associés à une paralysie oculo-motrice et à des troubles du comportement. L’IRM cérébrale a montré un hypersignal du tronc cérébral et des pédoncules cérébelleux, le bilan biologique était normal. L’évolution était favorable sous corticothérapie.

Discussion

L’EB est une affection post infectieuse regroupant une ophtalmoplégie bilatérale, une ataxie cérébelleuse et des troubles de conscience ou des signes pyramidaux. Toutefois, son évolution est monophasique. Seuls trois cas de récidive post infectieuse furent rapportés. Notre patient a présenté une récidive sans nouvel épisode infectieux, ce qui soulève l’hypothèse d’une pathologie auto-immune indépendante.

Conclusion

Notre observation suggère le caractère auto-immun de l’EB. La récidive même en l’absence d’une infection est possible d’où l’intérêt de discuter un traitement de fond.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Anti-gq1b, Bickerstaff, Rechute


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Vol 171 - N° S1

P. A167 - avril 2015 Retour au numéro
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