Les dégénérescences lobaires fronto-temporales regroupent des affections dont l’un des dénominateurs communs est la présence d’une atrophie lobaire frontale et/ou temporale. Nous nous focaliserons sur la démence fronto-temporale (DFT) et la démence sémantique (DS), en décrivant leur profil d’atteinte cérébrale à partir des données d’imagerie cérébrale morphologique (IRM) et fonctionnelle (TEP-FDG au repos). Nous soulignerons la relative concordance de ces anomalies, en contraste avec les profils observés dans la maladie d’Alzheimer. Nous aborderons également les études de connectivité fonctionnelle (IRMf au repos) qui permettent d’envisager ces atteintes au sein de réseaux cérébraux. Enfin, nous verrons comment les données d’imagerie cérébrale peuvent être utilisées pour mieux comprendre les troubles cognitifs des patients. Des exemples seront pris dans le domaine de la cognition sociale.