Tests de stimulation nerveuse répétitive dans l’amyotrophie spinale infantile - 13/03/15
Résumé |
Introduction |
L’amyotrophie spinale infantile (SMA), maladie génétique définie par une dégénérescence des moto-neurones de la corne antérieure, serait aussi caractérisée par des anomalies de maturation de la jonction neuromusculaire.
Objectifs |
Nous avons réalisé chez nos patients atteints de SMA de type II ou III ainsi que chez des témoins sains des tests de stimulation nerveuse répétitive (SNR) à la recherche d’un décrément.
Méthodes |
Les patients qui bénéficiaient d’une consultation multidisciplinaire entre mai 2014 et septembre 2014 au Centre de référence maladies neuromusculaires du CHU de Nantes ont été inclus prospectivement. Les tests de SNR ont été réalisés sur trois couples nerf-muscle: radial sur l’anconé, spinal sur le trapèze supérieur, et hypoglosse sur le glosse. Un décrément supérieur à 10 % était considéré comme significatif. Les fréquences de décrément ont été comparées entre les patients et les témoins au moyen du test de Fisher.
Résultats |
Nous avons inclus 8 patients (3 SMA de type II et 5 SMA de type III). Les patients et témoins étaient comparables pour l’âge (âge médian: 27ans). Soixante-quinze pour cent des patients avaient un décrément significatif dans au moins l’un des trois couples nerf-muscle testés. Le muscle trapèze était le plus sensible (62,5 %). Il n’y avait pas de décrément chez les témoins. L’amplitude du potentiel global d’action moteur était en moyenne plus petite chez les patients que chez les témoins.
Discussion |
Nous avons mis en évidence une altération fonctionnelle de le JNM chez nos patients SMA. Ces résultats sont en accord avec les données physiopathologiques de la littérature, selon lesquelles la protéine SMN interviendrait dans la maturation des terminaisons nerveuses, et avec la fatigabilité rapportée par les patients. Cette étude pourra être complétée par un suivi des patients après instauration éventuelle d’un traitement anticholinestérase.
Conclusion |
Au total notre étude apporte des données singulières sur les tests de stimulation nerveuse répétitive dans la SMA de type II et III. Ainsi, de nouvelles perspectives thérapeutiques symptomatiques pourraient voir le jour.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Stimulation nerveuse répétitive, Amyotrophie spinale infantile, Décrément
Plan
Vol 171 - N° S1
P. A23-A24 - avril 2015 Retour au numéro
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