Madame G, 56ans, est adressée aux urgences pour des vertiges et des troubles de l’équilibre responsables de chutes à répétition depuis 3 semaines. Dans ses antécédents, on retrouve des facteurs de risque cardiovasculaires (diabète de type 2, hypertension artérielle, dyslipidémie, obésité), une auto-immunité (hypothyroïdie, cirrhose avec anticorps anti-muscles lisses), une ACFA et un carcinome hépatocellulaire (nodule de 22mm de découverte récente et qui aurait du être traité par radiofréquence la semaine suivante). Initialement, la patiente présente une désorientation temporo-spatiale et des vertiges non rotatoires sans syndrome cérébelleux ni vestibulaire. Le scanner cérébral est en faveur d’un AVC ischémique bi-cérébelleux avec un début de transformation hémorragique. Elle est donc transférée en UNV pour la suite de la prise en charge.

Malheureusement, elle se dégrade rapidement sur le plan clinique avec l’apparition d’une hyperthermie à 39°, d’un syndrome cérébelleux stato-cinétique, d’un syndrome méningé et d’un opsomyoclonus. Une IRM cérébrale est alors réalisée en urgence et montre un hypersignal en diffusion et en FLAIR au niveau des deux hémisphères cérébelleux essentiellement au niveau du cortex et du vermis partiellement rehaussés après injection de produit de contraste. La séquence ADC montre également un hypersignal dans les mêmes régions excluant l’origine ischémique. Une ponction lombaire est ensuite réalisée et révèle une hyperleucocytose à 97 cellules/mm³ à prédominance lymphocytaire, une hyperprotéinorachie à 2,63g/L, une hypoglycorachie à 0,17g/L, la présence de bandes oligoclonales et l’absence de germe à l’examen direct et de cellules suspectes de malignité. Un traitement probabiliste par aciclovir et amoxicilline est donc rapidement administré en attendant les résultats des examens complémentaires.