Un cas de révélation tardive d’une neuromyélite optique associée à un syndrome de Sjögren et à un adénocarcinome colique - 13/03/15
Résumé |
Introduction |
Le spectre clinique de la neuromyélite optique (NMOSD), maladie inflammatoire et auto-immune du système nerveux central avec un biomarqueur ciblant l’AQPA IgG, est évoqué dans un contexte auto-immun et paranéoplasique.
Observation |
Nous rapportons le cas d’une patiente de 80ans avec un syndrome de Sjögren, diagnostic étayé sur une sérologie positive anti-SSA, une biopsie salivaire et un test de Schirmer avec une neuronopathie initiale en se référant aux critères diagnostics établis dans Brain en 2009. La biopsie du péronier superficiel montre une lésion axono-myélinique avec infiltration périvasculaire de lymphocytes essentiellement T. Elle a reçu une cure de rituximab avec succès.
Elle est hospitalisée 10mois plus tard en urgence pour une faiblesse du membre inférieur G. Le CT-scan cérébral visualise une leucoencéphalopathie microvasculaire chronique. Le lendemain elle développe une paraparésie avec hyperréflexie, un niveau T4 et une perte du contrôle sphinctérien. L’IRM médullaire reconnaît une lésion étendue de C1 à T10 prenant le contraste, le LCR une pléïcytose avec cellules mononuclées, une protéinorachie sans bandes oligoclonales, l’IRM cérébrale une leucoencéphalopathie vasculaire. Le bilan paranéoplasique est négatif, auto-immun élévation de l’AQP4-IgG à 1 : 1000 dilution sérique par CBA, un spécimen sérique prélevé un an auparavant à 1 : 500.
Un CT-scan corps entier souligne une masse colique, son histologie révèle un adénocarcinome. La patiente décède en postopératoire.
Discussion |
Un NMOSD a été suspecté chez la patiente avec des AQP4-IgG positifs, une lésion médullaire sans névrite optique, associée à un Sjören, une neuronopathie et un carcinome colique. L’observation d’une telle association est rare au-delà de 65ans, mais surtout avec un dosage de l’AQP4 positif un an avant les manifestations médullaires.
Des syndromes auto-immuns ont été rapportés avec l’AQP4, et plus récemment avec des syndromes paranéoplasiques.
Conclusion |
Le dosage sérique de l’AQP4 n’est donc pas l’apanage exclusif d’ un Devic, mais doit être effectué aussi dans les syndromes auto-immuns et paranéoplasiques. Son expression tumorale est reconnue comme un initiateur de la réponse immune paranéoplasique.
Informations complémentaires |
Cette étude n’a pas bénéficié d’un financement public ou privé.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Neuromyélite optique, Sjögren, Adénocarcinome colique
Plan
Vol 171 - N° S1
P. A78-A79 - avril 2015 Retour au numéro
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