Le syndrome du chromosome 20 en anneau associe épilepsie, troubles du comportement et retard psychomoteur en proportions variables. Nous rapportons le cas d’une patiente dont l’épilepsie fut aggravée par la risperidone.

Une patiente âgée de 41ans était suivie pour une épilepsie pharmacorésistante en rapport avec un chromosome 20 en anneau (mosaïque comportant 6 % de cellules atteintes). Elle était traitée par risperidone 2mg/j depuis une durée indéterminée pour des troubles du comportement rapportés à des conflits intrafamiliaux. Une apathie et un ralentissement psychomoteur s’installèrent progressivement avec majoration des périodes d’aréactivité. Elle fut admise pour 3 crises convulsives tonicocloniques généralisées sans cause métabolique ou infectieuse. L’EEG intercritique montrait des périodes plus fréquentes et plus longues d’ondes lentes à front raide frontales comparativement à son EEG intercritique habituel sur une activité de fond ralentie ne dépassant pas 6Hz.

Une rupture de contact isolée pendant 15s et une crise partielle motrice du membre supérieur droit suivie d’une phase tonique des 4 membres d’une durée totale de 3min environ furent observées au cours d’une période de 24h. La risperidone fut stoppée. Dès le lendemain la patiente était plus éveillée et les crises cessèrent. L’EEG intercritique était plus rapide.

Les voies dopaminergiques nigro-striés sont impliquées dans ce syndrome, peut-être en perturbant la terminaison des crises. Il est donc logique d’éviter les molécules bloquant la transmission dopaminergique. L’amélioration rapide de la situation clinique et de l’EEG sans modification du traitement antiépileptique plaident en faveur de l’effet positif de l’arrêt de la rispérisdone qui bloque les récepteurs dopaminergiques D2.

La prescription de neuroleptique doit être soigneusement pesée chez les patients porteurs d’un chromosome 20 en anneau.