Une femme de 86ans présente un déficit neurologique focal transitoire suivi d’une perte d’autonomie rapidement progressive avec ralentissement psychomoteur, troubles de la vigilance et survenue d’une crise d’épilepsie. L’imagerie cérébrale par résonance magnétique met en évidence un hypersignal de la substance blanche asymétrique en séquence FLAIR, un effet de masse et de nombreux microsaignements bilatéraux. L’ensemble des données cliniques et paracliniques conduit au diagnostic de probable angiopathie amyloïde de forme inflammatoire (CAAi). Un traitement par corticoïdes est débuté et permet une rapide amélioration clinique. La CAAi est une maladie rare définie par des dépôts de protéines β-amyloïdes au sein des parois des vaisseaux cérébraux associés à une inflammation périvasculaire. Des critères diagnostiques ont récemment été proposés par Chung et al. Reconnaître cette forme rare d’angiopathie amyloïde cérébrale est crucial au vu de l’efficacité de la corticothérapie et/ou des traitements immunosuppresseurs.

An 86-year-old woman presents with transient focal neurological signs followed by a rapidly progressive loss of autonomy with psychomotor slowing down, awareness disorders and seizures. Brain magnetic resonance imaging shows FLAIR white matter asymmetric hyperintensities, mass effect and multiple bilateral microbleeds. Clinical data and radiological findings lead to the diagnosis of probable cerebral amyloid angiopathy-related inflammation (CAAi). Corticosteroid therapy begins and provides rapid improvement of the clinical features. CAAi is a rare disease defined by the deposition of β amyloid proteins within the walls of brain vessels associated with perivascular inflammation. Diagnostic criteria were recently proposed in the literature. Identifying this rare type of cerebral amyloid angiopathy is crucial considering the efficiency of corticosteroids and/or immunosuppressive treatments.