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Cancers ORL rares et REFCOR, Réseau d’expertise français sur les cancers ORL rares - 19/03/15

Doi : 10.1684/bdc.2014.1956 
Bertrand Baujat, Juliette Thariat , Anne Catherine Baglin, Valérie Costes, Sylvie Testelin, Émile Reyt, François Janot

et les membres du Refcor

 Hôpital Tenon, service ORL-CCF, 4 rue de la Chine, 75970 Paris cedex 20, France 

*Tirés à part.

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Résumé

Les tumeurs malignes du tractus aérodigestif supérieur rares par leur histologie (sarcomes, variants des carcinomes épidermoïdes conventionnels) et/ou leur localisation (sinus, glandes salivaires, oreille, sites eux-mêmes d’histologies diverses) représentent moins de 10 % des cancers de la tête et du cou. Leur diagnostic nécessite souvent un recours à des experts et parfois des techniques biomoléculaires complémentaires de l’histologie morphologique et de l’immunohistochimie classiques. De par leur localisation, le traitement nécessite souvent une technique chirurgicale spécifique. Les indications d’irradiation reposent sur des critères histocliniques classiques mais intègrent également des spécificités histologiques et le grade ; de plus, la technique doit souvent être adaptée pour prendre en compte la proximité immédiate d’organes à risque. Pour la plupart des histologies rencontrées, la chimiothérapie a une efficacité faible ou aléatoire mais les pistes moléculaires actuelles permettent d’envisager des développements pharmaceutiques dans les années à venir. Le Réseau d’expertise français des cancers ORL rares vise à structurer la prise en charge de ces maladies rares hétérogènes de traitement complexe, à développer la recherche et notamment à démembrer de nouvelles entités et à favoriser la mise en place d’essais thérapeutiques spécifiques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Malignant tumors of the upper aerodigestive tract may be rare by their histology (sarcoma, variants of conventional squamous cell carcinomas) and/or location (sinuses, salivary glands, ear, of various histologies themselves). They represent less than 10% of head and neck neoplasms. The confirmation of their diagnosis often requires a medical expertise and sometimes biomolecular techniques complementary to classical histology and immunohistochemistry. Due to their location, their treatment often requires a specific surgical technique. Radiation therapy is indicated based on histoclinical characteristics common to other head and neck neoplasms but also incorporate grade. Further, the technique must often be adapted to take into account the proximity of organs at risk. For most histologies, chemotherapy is relatively inefficient but current molecular advances may allow to consider pharmaceutical developments in the coming years. The REFCOR, the French Network of head and neck cancers aims to organize and promote the optimal management of these rare and heterogeneous diseases, to promote research and clinical trials.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : ORL, cancer rare, réseau, expertise, diagnostic, prise en charge

Key words : head and neck, rare tumor, network, expert, diagnostic, management


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Vol 101 - N° 5

P. 411-423 - mai 2014 Retour au numéro
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  • Épidémiologie et anatomie des cancers ORL
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