Le diagnostic de métastase ganglionnaire de carcinome épidermoïde sans porte d’entrée ne peut être affirmé qu’après exclusion formelle d’une tumeur primitive située au niveau des muqueuses des voies aérodigestives supérieures. Il existe essentiellement deux grandes options de traitement : soit un évidement ganglionnaire du cou suivi de radiothérapie post-opératoire ou chimio-radiothérapie, soit une radiothérapie primaire ou une chimio-radiothérapie concomitante selon le stade ganglionnaire, suivie, en cas de résidu ganglionnaire, d’un évidement cervical sélectif. À ce jour, il n’existe pas de données formelles de niveau de preuve suffisant permettant de suggérer la supériorité d’une approche par rapport à l’autre. Pour la radiothérapie, l’irradiation unilatérale ou bilatérale du cou, y compris les muqueuses des voies aérodigestives supérieures sont des options possibles. Il n’y a aucune donnée démontrant la supériorité d’une option sur l’autre. Au vu de la toxicité réduite en cas d’irradiation unilatérale et des possibilités de traitements de rattrapage en cas d’apparition d’une tumeur primaire au niveau des muqueuses aérodigestives supérieures et/ou d’une adénopathie controlatérale, cette dernière option pourrait être favorisée. Les progrès de la radiothérapie comme la radiothérapie conformationnelle avec modulation d’intensité permettent d’envisager une réduction des toxicités tardives en épargnant certains organes à risque. Une approche d’irradiation sélective orientée par des critères « majeurs » comme le stade et le niveau ganglionnaires, le statut HPV et EBV ainsi que des critères de deuxième ordre comme les variants histologiques, est en cours d’investigation.

The diagnosis of carcinoma of unknown primary (CUP) is made after exclusion of the presence of a mucosal primary. There are two mains options for the primary treatment of CUP, either a neck node dissection followed by postoperative radiotherapy or chemo-radiotherapy, or a primary radiotherapy or chemo-radiotherapy depending on the nodal stage followed in case of residual neck disease by a selective neck dissection. There is no data to suggest the superiority of one over the other. For radiotherapy, unilateral neck or bilateral neck, including the upper aerodigestive tract mucosa are possible options. There is no definite data to demonstrate the superiority of one over the other, but owing the reduced toxicity of unilateral irradiation, and the possibility of salvage treatment in case of emergence of a mucosal primary and/or a contralateral neck node development, the former may be the preferred option. Advances in radiotherapy such as intensity modulated radiation therapy have the potential to spare organs at risk and reduce late toxicity rates. A selective irradiation approach customized on “major” criteria, such as nodal stage and level, HPV and EBV status and accessory criteria, such as histological variants, is under investigation.