Les MNTI, tumeurs neuroectodermiques mélanotiques infantiles, encore appelées progonomes mélanotiques, sont des tumeurs rares touchant le jeune enfant. Les localisations principales sont avant tout cervico-faciales et de la voûte crânienne. L’exérèse complète constitue le traitement de référence de ces tumeurs permettant la guérison dans la majorité des cas. Cependant, des formes récidivantes ou métastatiques existent, ainsi que des formes étendues rendant impossible une exérèse complète. D’autres traitements doivent alors être envisagés. La revue de la littérature depuis 1980 recense 27 cas rapportés de patients ayant reçu un traitement par chimio- et/ou radiothérapie. Sur les 24 patients ayant reçu la chimiothérapie, une réduction ou stabilisation du volume tumoral était observée dans 14 observations. Une irradiation locale a été pratiquée chez neuf patients avec une diminution du volume tumoral dans un cas. Les données apportées par cette revue de la littérature permettent d’évoquer la chimiosensibilité de cette tumeur mais restent insuffisantes pour conclure quant à leur radiosensibilité.

Melanotic Neuroectodermal Tumors of Infancy (MNTI), also known as melanotic progonoma are rare tumors affecting young children. The main locations are primarily head, neck and cranial vault. Complete surgical resection remains the standard treatment for these tumors leading to healing in the majority of cases. However, recurrent, metastatic or locally advanced forms require other treatments. The literature since 1980 reported 27 cases of patients who received treatment with chemotherapy and/or radiation therapy. Among the 24 patients who received chemotherapy, a reduction or stabilization of tumor volume was observed in 14 observations. Nine patients received radiation therapy and one patient experiences a tumor improvement. The information provided by this review can evoke the chemosensitivity of this rare tumor type but are insufficient to conclude about their radiosensitivity.