Les mélanomes du tractus génital féminin représentent une localisation rare (moins de 2 % des mélanomes toutes localisations confondues). Ces cancers ont un pronostic très péjoratif, compte tenu du retard au diagnostic dû à la localisation. La localisation vulvaire représente environ 1 % des mélanomes puis par ordre de fréquence la localisation vaginale, utérine puis ovarienne. Il n’existe pas à ce jour de donnée consensuelle concernant leur prise en charge, dû à la rareté des lésions et des séries publiées. Leur traitement doit cependant s’appuyer sur les données actuelles concernant, d’une part, les cancers de localisation gynécologique et, d’autre part, sur les standards de prise en charge du mélanome cutané. Il s’organise souvent par une résection chirurgicale qui est de plus en plus conservatrice, les résections radicales n’ayant pas démontré une amélioration de la survie. Pour la vulve et le vagin, une chirurgie reconstructrice est possible. Le traitement est parfois complété par une chimiothérapie, ou une radiothérapie qui peut améliorer le contrôle local. L’intérêt de l’utilisation de thérapie ciblée dans ces localisations est mal connu compte tenu de leur rareté mais l’étude des gènes c-Kit et BRAF donne de nouvelles perspectives de traitement. L’objectif de la présente revue est de décrire et de rapporter l’état des connaissances actuelles sur le mélanome d’origine gynécologique.

Melanoma of the female genital tract is a rare location (less than 2% of melanomas all sites combined). These cancers have a very poor prognosis, due to the delay in diagnosis. Vulvar location is about 1% of melanomas then the vaginal location, uterine and ovarian. There is no consensus to date regarding their care, due to the rarity of the lesions. Their treatment must however be based on the current data concerning gynaecological cancers as well as standard management of cutaneous melanoma. The treatment is often based on conservative surgery, because radical resection does not improve survival. For the vulva and vagina, reconstructive surgery is possible. Treatment is sometimes supplemented by chemotherapy or radiotherapy, which could improve local control. The interest in the use of targeted therapy in these locations is not well known because of their rarity, but the study of genes c-Kit and BRAF provides new prospects for treatment. The objective of this review is to describe and report the current state of knowledge about gynaecologic melanomas.