Le lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire (NLPHL) se distingue du lymphome de Hodgkin classique (cHL) par sa présentation clinique classiquement indolente, ses critères anatomopathologiques et son pronostic favorable. Dans la majorité des cas, il s’agit d’une forme localisée (1ou 2groupes ganglionnaires) voire d’une atteinte ganglionnaire isolée, le plus souvent cervicale. Les signes généraux et les atteintes extra-ganglionnaires sont rares. Sur le plan histologique, l’architecture ganglionnaire est remaniée par un infiltrat nodulaire de cellules lymphocyte-predominant (LP) notamment au niveau des zones B ganglionnaires. Sur le plan phénotypique, les cellules LP expriment le CD30, le CD20, Bcl6et EMA dans 50% des cas. La TEP au FDG apparaît comme un outil performant à la fois pour le staging initial et pour l’évaluation de la réponse au traitement. Les NLPHL ont longtemps été traités comme les cHL, mais leur caractère indolent, leur pronostic très favorable et le risque de complications tardives liées à la chimiothérapie et/ou à la radiothérapie ont conduit à une désescalade thérapeutique au cours des dernières années. Ainsi les stades localisés (stade I et IIA) sont-ils actuellement traités par exérèse ganglionnaire seule ou associée à une poly-chimiothérapie non intensive. Les rares formes étendues en revanche ne bénéficient actuellement d’aucun consensus et leur prise en charge reste hétérogène. La place du rituximab est encore mal définie mais son utilisation en monothérapie a permis l’obtention de réponses complètes ou partielles et il est notamment utilisé en association à la chimiothérapie dans les formes étendues. L’évolution des NLPHL est singulière par la survenue fréquente de rechutes parfois très tardives et le risque de transformation en lymphome B agressif justifiant un suivi prolongé. Des études complémentaires sur les formes étendues ou récidivantes de NLPHL sont nécessaires pour optimiser leur prise en charge.

Nodular lymphocyte predominant Hodgkin disease (NLPHL) differs clearly from classical Hodgkin lymphoma (cHL) by clinical presentation and more favorable outcome. Patients often present with early stage IA or IIA. Extranodal disease and B-symptoms are uncommon. Histologically, NLPHL is characterized by the presence of atypical “lymphocyte predominant cells” (LP cells) or “pop-corn” cells in a non-neoplastic and reactionnal nodular background of small mature B-lymphocytes. LP cells are negative for CD30 and positive for CD20, BCL6 and EMA (in half of the cases). FDG-PET plays an important role in evaluation of cHL and NLPHL for staging, therapy assessment and relapse. Historically, patients with NLPHL have been treated like patients with cHL, but their very favorable prognosis and the risk of late complications of chemotherapy and/or radiotherapy have led to a de-escalation in recent years. Patients with early stage could be treated by surgical adenectomy alone or associated with not intensive chemotherapy. Currently, there is no consensus regarding to the optimal treatment of patients with advanced stage. Rituximab used as monotherapy or in association with chemotherapy has achieved complete or partial responses. The outcome of NLPHL is singular by the frequent occurrence of late relapses and the risk of transformation into aggressive B lymphoma justifying an extended follow-up. Further prospective studies are needed to optimize treatment of these advanced and recurrent forms.