Les lymphomes cérébraux primitifs (LCP) des patients immunocompétents ont longtemps pâti de leur rareté, limitant leur connaissance biologique et les possibilités d’études thérapeutiques prospectives comparatives. Une amélioration significative de la survie a été observée lorsque la radiothérapie, classiquement utilisée, a été précédée d’une chimiothérapie comportant du méthotrexate (MTX) à haute dose, en faisant passer la médiane de survie de 16 mois avec la radiothérapie seule, à 35-45 mois avec les traitements mixtes, au prix d’un risque de toxicité neurologique particulièrement élevé chez les personnes de plus de 60 ans. À partir de là, et au cours de ces dernières années, de nombreuses études ont essayé d’améliorer les résultats thérapeutiques tout en tentant de diminuer la toxicité sur le système nerveux central. Si le traitement optimal n’est pas encore établi, ces études, pour la plupart rétrospectives, permettent cependant de mieux cerner les questions thérapeutiques, voire d’y apporter des éléments de réponse. Des controverses persistent. Le rôle des anticorps monoclonaux anti-CD20 reste à préciser ainsi que le rôle et les modalités optimales de la radiothérapie et de la chimiothérapie intensive. Les techniques d’imagerie récentes apportent des éléments contribuant à la discussion des diagnostics différentiels, sans pour autant permettre de s’affranchir d’un diagnostic histologique. L’évaluation de la réponse thérapeutique reste perfectible. Des études récentes de biologie ont permis d’amorcer la caractérisation biologique des LCP, voire d’identifier des cibles thérapeutiques potentielles. Les LCP survenant dans un contexte d’immunodépression sont très rares et deviennent exceptionnels en cas d’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH). Ils sont bien caractérisés quant à leur aspect clinique et biologique, avec un rôle majeur du virus d’Epstein-Barr (EBV) dans leur lymphomagenèse. Leur traitement dépend essentiellement de la raison de l’immunodépression et de son degré. Dans la mesure du possible, les traitements proposés se rapprochent de ceux proposés aux patients immunocompétents.

Primary central nervous system lymphomas (PCNSL) in immunocompetent patients have long suffered from their rarity. Biological studies as well as initiation of comparative prospective therapeutic studies have been delayed in this population. A significant improvement in survival was observed when radiotherapy was preceded by chemotherapy with high dose methotrexate (MTX). Median survival improved from 16 months, with radiotherapy alone, to 35-45 months with combined treatments, at the cost of a risk of neurological toxicity especially common among people over the age of 60. From then, many studies have attempted to improve outcomes while reducing the toxicity on the central nervous system. If the optimal treatment is not yet established, these studies, mostly retrospective, provide a better understanding of the therapeutic issues to be addressed. Controversies regarding the impact of monoclonal anti-CD 20 antibodies as well as the role and the best modalities of radiotherapy remain and intensive chemotherapy. The latest imaging techniques provide useful elements to rule out differential diagnosis, but histological diagnosis remains mandatory. The evaluation of therapeutic response needs to be improved. Recent biological studies initiated the biological characterization of PCNSL and potential therapeutic targets are identified. Target therapies used in systemic non-Hodgkin's lymphomas have to be tested in PCNSL. PCNSL occurring in the context of immunosuppression are increasingly rare, especially in human immunodeficiency virus (HIV) infected population. They are well characterized in terms of clinical and biological aspects. Epstein-Barr virus (EBV) plays a major role in their lymphomagenesis. Treatment depends mainly on the underlying cause and degree of immunodepression. Whenever possible, similar treatments to those used in immunocompetent PCNSL patients will be offered to immunocompromised patients.