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Léiomyosarcomes utérins : épidémiologie, histologie, biologie, diagnostic, pronostic et traitement - 23/03/15

Doi : 10.1684/bdc.2013.1801 
Julien Hadoux 1, Philippe Morice 2, Catherine Lhommé 1, Pierre Duvillard 3, Corinne Balleyguier 4, Christine Haie-Meder 5, Sébastien Gouy 2, Catherine Uzan 2, Renaud Mazeron 5, Youssef Tazi 1, Alexandra Leary 1, Florence Duffaud 6, Patricia Pautier 1,
1 Institut Gustave-Roussy, département de médecine, service d’oncologie gynécologique, 114, rue Édouard-Vaillant, 94805 Villejuif, France 
2 Institut Gustave-Roussy, service de chirurgie gynécologique, 114, rue Édouard-Vaillant, 94805 Villejuif, France 
3 Institut Gustave-Roussy, service d’anatomopathologie, 114, rue Édouard-Vaillant, 94805 Villejuif, France 
4 Institut Gustave-Roussy, service de radiologie, 114, rue Édouard-Vaillant, 94805 Villejuif, France 
5 Institut Gustave-Roussy, service de radiothérapie, 114, rue Édouard-Vaillant, 94805 Villejuif, France 
6 Hôpital de la Timone adulte, service d’oncologie médicale, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 5, France 

*Tirés à part

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Résumé

Les léiomyosarcomes utérins sont rares et de mauvais pronostic, en particulier au stade métastatique. La rareté de cette tumeur justifie que les patientes soient adressées dans des centres de référence afin d’avoir une prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale. Le diagnostic anatomopathologique repose sur la mise en évidence de trois caractéristiques : nécrose, atypies cytologiques et mitoses au sein d’une prolifération musculaire lisse. Malgré des progrès dans la connaissance de la biologie de ces tumeurs, il n’existe pas à l’heure actuelle de thérapie ciblant un mécanisme oncogénique « driver » de cette maladie. Le pronostic repose principalement sur l’âge de la patiente, son origine ethnique, le stade FIGO de la maladie, l’index mitotique de la tumeur et l’expression des récepteurs hormonaux. Les traitements reposent très largement sur la chirurgie et la chimiothérapie cytotoxique conventionnelle. La chimiothérapie a probablement une place dans la prise en charge adjuvante. Dans les formes localement avancées ou métastatiques, le pronostic est sombre avec une survie globale de l’ordre de 12-14 mois malgré une polychimiothérapie de première ligne qui donne des taux de réponse de l’ordre de 30 %. Les anti-angiogéniques et l’hormonothérapie ont leur place dans l’arsenal thérapeutique. Une prise en charge multimodale permet d’améliorer le pronostic chez certaines patientes. L’inclusion dans les essais cliniques est nécessaire chaque fois que possible.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Uterine leiomyosarcoma is a rare disease with a poor prognosis. The rarity of this tumor needs a specialized management in tertiary reference centers in order to provide patients with optimal diagnostic, prognostic and therapeutic care. The pathological diagnosis relies on the presence of three characteristics in proliferating smooth muscle cells: necrosis, cytologic atypia and mitosis. Despite progress in the knowledge of the biology of these tumors, no oncogenic driver has been found. Prognosis depends mainly on the age of the patient, race, FIGO stage, mitotic index and hormonal receptor expression in the tumor. Surgery is one of the cornerstones of management and cytotoxic chemotherapy is the mainstay of treatment in metastatic disease with a potential role in the adjuvant setting. In locally advanced or metastatic disease, prognosis is poor with a median overall survival of about 12 to 14 months despite a 30% response rate to polychemotherapy regimens. Anti-angiogenics and hormonal therapy have a role to play in the setting of metastatic disease. It is mandatory to include such patients in clinical trials aiming to improve the therapeutic management of these patients. Multimodal therapy can improve the prognosis of selected patients too.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : léiomyosarcome utérin, maladie rare, chimiothérapie, pluridisciplinarité

Key words : uterine leiomyosarcoma, rare disease, chemotherapy, multidisciplinarity


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Vol 100 - N° 9

P. 903-915 - septembre 2013 Retour au numéro
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