Les tumeurs germinales représentent un groupe de tumeurs hétérogènes sur le plan histologique et clinique. Elles représentent environ 3 % des cancers de l’enfant et de l’adolescent. Sur le plan épidémiologique, elles présentent une distribution bimodale avec un premier pic dans la petite enfance et un second pic plus large durant la période péripubertaire. Les tumeurs non séminomateuses prédominent largement sur les tumeurs séminomateuses. Ces dernières sont exceptionnelles avant la puberté. Dans la petite enfance, on observe surtout des tumeurs de la région sacroccocygienne, essentiellement des tératomes avant l’âge de trois mois et des tumeurs vitellines au-delà. Chez l’adolescent, les tumeurs germinales mixtes prédominent, de localisation gonadique, médiastinale ou intracérébrale. La résection chirurgicale de la tumeur est importante et doit être à la fois carcinologique et conservatrice, ce qui peut être très souvent possible grâce à l’efficacité de la chimiothérapie néoadjuvante. En effet, mis à part les tératomes, les tumeurs germinales sont chimiosensibles notamment aux sels de platine. Leur pronostic est excellent même dans les formes métastatiques, ce qui pose actuellement la question d’une désescalade thérapeutique, pour tenter de diminuer la toxicité en particulier auditive et rénale des sels de platine. En revanche, dans les rares situations de récidives après chimiothérapie ou encore dans les formes réfractaires au traitement, le pronostic est péjoratif. Dans ces situations, la meilleure stratégie à adopter reste à définir.

Germ cell tumours include a group of highly heterogeneous tumours regarding to their clinical and histological appearance. Altogether, they represent 3% of cancers diagnosed in children and adolescent younger than 15 years. A bimodal age distribution is observed with a small peak during infancy and a larger peak after puberty. Non-seminomateous germ cell tumours are largely predominant as compared to seminomateous tumours, rarely seen before puberty. During infancy, sacrococcygeal locations predominate with either teratomas in neonates or yolk sac tumours in infants above three months. In adolescents, mixed germ cell tumours predominate with either gonadal, mediastinal or intracranial tumour. Surgical resection of the tumour is fundamental and must be carcinologic and conservative at the same time. Neoadjuvant chemotherapy may help to decrease the volume of the tumour making possible a delayed sparing surgery. Indeed, except for teratomas, these tumours are highly sensitive to chemotherapy, in particular to platinum salts. Prognosis is good even in metastatic diseases. This raises the question of a therapeutic de-escalation in an attempt to decrease long-term toxicity, in particular audiologic and renal impairment. On the opposite, recurrent or refractory diseases after chemotherapy carry a dismal prognosis and therapeutic strategies remain to be defined in such situations.