Le cancer médullaire de la thyroïde (CMT) de l'enfant est rare. Il est presque toujours de forme héréditaire et fait partie d'une néoplasie endocrinienne multiple de type 2A et B, en lien avec une mutation du proto-oncogène RET. Il est le plus souvent diagnostiqué dans le cadre d'une enquête familiale et lorsque l'enfant est le cas index, il s'agit souvent d'une mutation de novo. L'enjeu principal est de prendre en charge le CMT avant qu'il ne devienne extrathyroïdien, car au stade métastatique il est rarement curable. Le traitement repose sur la thyroïdectomie totale avec un évidement ganglionnaire cervical.

Medullary thyroid carcinoma (MTC) is rare in children. MTC is almost always inherited and occurs as part of a multiple endocrine neoplasia type 2A and B, due to germline mutation in the RET proto-oncogene. MTC in the pediatric population is most often diagnosed in the course of a familial genetic investigation. But when the child is the proband, a de novo mutation is most often founded. The main aim is to treat MTC before extrathyroidal extension occurs because when distant metastases are present, it is rarely curable. Treatment is based on total thyroidectomy with cervical lymph node dissection.