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Les tumeurs desmoïdes en pédiatrie : état des connaissances actuelles - 23/03/15

Doi : 10.1684/bdc.2013.1747 
Caroline Oudot 1, , Anne-Sophie Defachelles 2, Véronique Minard-Colin 3, Sylviane Olschwang 4, Laurent Fourcade 5, Sylvie Helfre 6, Daniel Orbach 7
1 CHU de Limoges, hôpital de la Mère et de l’Enfant, service d’oncologie pédiatrique, 8, avenue Dominique-Larrey, 87042 Limoges, France 
2 Centre Oscar-Lambret, service d’oncologie pédiatrique, 59020 Lille, France 
3 Institut Gustave-Roussy, service d’oncologie pédiatrique, 94805 Villejuif, France 
4 Institut Paoli-Calmette, service de génétique, 13009 Marseille, France 
5 CHU de Limoges, hôpital de la Mère et de l’Enfant, service de chirurgie pédiatrique, 87042 Limoges, France 
6 Institut Curie, service de radiothérapie, 75005 Paris, France 
7 Institut Curie, département d’oncologie pédiatrique-adolescents-jeunes adultes, 75005 Paris, France 

*Tirés à part

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Résumé

La tumeur desmoïde (TD) ou fibromatose agressive est une tumeur des tissus mous survenant à tout âge, principalement chez l’adulte jeune et plus rarement chez l’enfant. Elle se développe à partir des tissus de soutien et des aponévroses. C’est une tumeur d’aspect bénin, qui ne donne pas de métastases mais qui est souvent localement agressive. Son incidence, tous âges compris, est de 2 à 4 par million d’habitants. Si la plupart des cas sont sporadiques et d’étiologie inconnue, 2 % sont d’origine génétique, par mutation du gène APC, et entrent dans le cadre du syndrome de Gardner associé à la polypose adénomateuse familiale (PAF). L’évolution des TD en pédiatrie est imprévisible et semblable à celle des adultes, avec une importante tendance à la récidive locale. Les idées sur la prise en charge thérapeutique ont beaucoup évolué avec le temps et l’expérience acquise dans cette maladie. Actuellement en première intention, une surveillance simple est préférée à la chirurgie en l’absence de symptômes ou de progression rapide. Cette dernière est exceptionnellement complète du fait de l’envahissement local et peut même être associée à une poussée de la maladie. En cas de progression, les traitements médicamenteux sont de plus en plus souvent envisagés avec pour objectif la stabilisation prolongée de la maladie. La radiothérapie ne sera qu’exceptionnellement envisagée pour cette pathologie bénigne du fait des séquelles induites à long terme, en particuliers chez les enfants n’ayant pas fini leur croissance. Les auteurs font le point sur les données actuelles de cette pathologie en pédiatrie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Desmoid tumor (DT) or aggressive fibromatosis is a histologically benign-appearing neoplasms of the soft tissues, arising from connective tissues, the fascial sheaths and musculoaponevrotic structures of muscles. DT is a non-metastasizing tumor but has a potential for local invasion and local recurrence. DT can be seen in all age groups including young children. The overall incidence is reported as 2-4 cases per million per year. The etiology of DT is unknown. However, a genetic predisposition, familial adenomatous polyposis and Gardner's syndrome, has been implicated in 2% of the cases. The histological diagnosis has to be confirmed by biopsy in order to eliminate other sarcomas. The clinical behavior of DT seems unpredictable with a high rate of local recurrence. Treatment depends on the aggressiveness of the disease. A “wait-and-see” strategy is, at the present time, preferred in case of asymptomatic or non-progressive disease. Complete resection after surgery is rare, that is why first-line surgery should be seriously questioned and only considered when a complete resection can be feasible without functional or cosmetic damage. If not, medical treatments (cytotoxic or not) are rather discussed. Radiation therapy is rarely an option in children in this benign tumor. Authors present accurate knowledge of this disease in children.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : tumeurs desmoïdes, fibromatose agressive, polypose adénomateuse familiale, syndrome de Gardner, gène APC, enfants

Key words : desmoid tumor, aggressive fibromatosis, familial adenomatous polyposis, Gardner's syndrome, APC gene, children


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