Les tumeurs épithéliales thymiques sont des maladies rares avec une incidence estimée à 250 nouveaux cas par an en France. La classification histologique de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) distingue les thymomes des carcinomes thymiques qui présentent des comportements biologiques et cliniques différents. Le pronostic de ces tumeurs dépend à la fois de la classification histologique mais également du stade selon la classification de Masaoka-Koga. Le diagnostic, le suivi et le traitement multimodal des tumeurs thymiques nécessitent une prise en charge pluridisciplinaire, oÙ la chirurgie est un temps clé. À l’initiative de l’Institut national du cancer (INCa), un Centre national expert bi-site coordonne la prise en charge des tumeurs thymiques autour de 12 centres experts régionaux ou interrégionaux, une organisation appelée RYTHMIC (www.rythmic.org/). Dans ce cadre, tout dossier de patient atteint de tumeur thymique doit à terme être présenté aux réunions de concertations pluridisciplinaires régionales et/ou nationales de recours. Parallèlement, un groupe d’anatomopathologistes experts a mis en œuvre une relecture nationale systématique. Parmi les autres objectifs de RYTHMIC, on peut citer l’organisation d’une formation médicale continue, la mise en place d’un site web à destination des patients et la mise en œuvre d’une recherche clinique et translationnelle. Cette revue s’intéresse au référentiel national rédigé au sein de RYHTMIC, en particulier aux données récentes concernant la prise en charge, les biomarqueurs et les thérapies ciblées des tumeurs épithéliales thymiques.

Thymic epithelial neoplasms are rare malignancies with about 250 new incident cases in France every year. The WHO histologic classification distinguishes thymoma and thymic carcinoma which are tumors with different biological and clinical behaviors and outcomes. The Masaoka-Koga staging system is considered as a reference and is also of prognosis value. Diagnosis, multimodal treatment and follow-up of thymic epithelial neoplasms require a multidisciplinary approach where surgery is the cornerstone treatment. A national expert center coordinates thymic epithelial neoplasms management with 12 other regional expert centers through the French organization named RYTHMIC (www.rythmic.org/). Patient's files have to be discussed at regional or national multidisciplinary staff. A group of expert pathologists will centrally review tumors when the diagnosis or classification is a matter of controversy. Among its objectives, RYHTMIC has to promote medical education, patient's information and research. This review focuses on RYTHMIC guidelines and data regarding multimodal management and targeted therapies in epithelial thymic neoplasms.