Le mélanome cutané est une tumeur extrêmement rare en pédiatrie et sa fréquence augmente avec l’âge. Certaines formes cliniques pédiatriques surviennent sur un terrain particulier (nævus congénital, xeroderma pigmentosum) oÙ peuvent avoir un aspect inhabituel (lésions achromiques ou nodulaires). Certaines lésions pigmentaires cutanées sont sources de difficultés diagnostiques majeures (tumeur de Spitz) et la distinction entre lésions bénignes et mélanomes est parfois impossible conduisant au diagnostic de tumeur mélanique de potentiel malin incertain (melanocytic tumor of uncertain malignant potential [MELTUMP]). Le diagnostic de mélanome en pédiatrie nécessite donc une expertise histologique particulière et sa prise en charge, le recours à des équipes spécialisées en dermatopédiatrie. Ces difficultés diagnostiques sont responsables de fréquents retards de prise en charge. Le pronostic des formes métastatiques inopérables reste mauvais. Une prise en charge rigoureuse précoce des lésions cutanées suspectes est donc fondamentale.

Skin melanoma is an extremely rare disease at pediatric age and its incidence increases with age. Links with predisposition syndrome exists (giant congenital naevus, xeroderma pigmentosum). Diagnosis is often difficult and distinction between benign or malignant lesion is sometime impossible (Spitzoid naevus, melanocytic neoplasms) leading to the diagnosis of “melanocytic tumor of uncertain malignant potential” (MELTUMP). Atypical features (amelanotic or raised lesions, atypical histotype) are frequent leading to delay in treatment. Diagnosis and treatment require expertise for pathologists and dermatologists pediatricians. Invasive melanomas are of poor prognosis despite recent progress in adult treatment. Early and rigorous treatment of suspect skin lesions is necessary.