Maladie de Gorham et anomalies vasculaires osseuses agressives - 25/03/15
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Résumé |
La maladie de Gorham est une pathologie osseuse ostéolytique causée par un tissu vasculaire pathologique. Celui-ci, par son potentiel agressif, bien qu’il ne comporte pas de signe histologique de malignité, entraîne une ostéolyse et peut s’étendre aux organes adjacents (poumon…) avec un risque de fracture pathologique et d’insuffisance respiratoire. La présentation clinique dépend de la zone anatomique atteinte. L’extension de la maladie varie d’une seule localisation osseuse à des lésions multiples sur l’ensemble du squelette. Dans la classification ISSVA (International Society for the Study of Vascular Abnormalities), son appartenance au groupe des tumeurs vasculaires ou au groupe des malformations vasculaires reste débattue. À ce jour, la prise en charge n’est pas codifiée. Les traitements proposés sont les inhibiteurs de la résorption osseuse (bisphosphonate) et l’interféron alpha ou les thérapies anti-angiogéniques. La radiothérapie, ou la chirurgie, peut également avoir leur place dans la stratégie thérapeutique.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Gorham's disease is a rare condition of unknown etiology, which is characterized by intra-osseous vascular abnormalities leading to osteolysis and sometimes, extension to adjacent tissues. Although there is no histological evidence of malignancy, the lesions display an aggressive potential responsible of osteolysis with pathological fractures and respiratory failure. The extension of the disease varies from one location to multiple bone lesions throughout the skeleton and the clinical presentations depend on the sites of involvement. In the ISSVA (International Society for the Study of Vascular Abnormalities) classification, its affiliation to the group of vascular tumors or vascular malformations is still debated. To date, there is no standard treatment defined for this disease. The proposed treatments are inhibitors of bone resorption (bisphosphonates) and interferon alpha therapy or anti-angiogenic molecules. Radiation therapy and surgery may also have a place in the therapeutic strategy.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : maladie de Gorham, angiomatose osseuse, chylothorax, lymphangiectasies pulmonaires, interféron alpha, bisphosphonates
Key words : Gorham's disease, bone angiomatosis, chylothorax, pulmonary lymphangiectasies, alpha interferon, bisphosphonates
Plan
Vol 99 - N° 5
P. 599-604 - mai 2012 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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