La tumeur pseudopapillaire de pancréas (SPT) ou tumeur de Frantz est une tumeur rare du pancréas exocrine, ayant un faible grade de malignité. Elle survient essentiellement chez la femme jeune (de 20 à 40 ans) avec une fréquence accrue dans la population asiatique. Les formes pédiatriques sont plus rares. Les symptômes sont frustres et la découverte de la lésion se fait le plus souvent à l’occasion de douleurs ou lors de la palpation d’une masse abdominale. Cette tumeur est souvent bien circonscrite, associant des zones de nécrose, d’hémorragie et de prolifération cystique. Une épaisse capsule est souvent présente. Du fait de sa faible agressivité et de son caractère localisé, l’exérèse chirurgicale complète est le traitement de choix. La localisation et les éventuelles extensions locales vont déterminer la technique chirurgicale la plus appropriée. Le pronostic est très souvent favorable, surtout si la résection est passée en zone saine. Le risque de métastases, essentiellement hépatique, est faible (moins de 15 %). Leur traitement est également chirurgical. Le risque de récidive de cette tumeur, faible, nécessite néanmoins un suivi au long cours

The pseudopapillary tumor of the pancreas (or Frantz's tumor) is a rare exocrine pancreatic tumor with a low degree of malignancy. It occurs more frequently among women between 20 and 40 years of age and in the Asian population. This tumor is rarer in the pediatric population. The symptoms are subtle, the most striking being pain and an abdominal mass. Pathologically, the tumor is usually well circumscribed with regions of necrosis, hemorrhage and cystic degeneration. A thick, fibrous capsule is often present. The low grade of malignancy of this tumor with a fibrous capsule led to perform a surgical resection. The localization and local invasion determine the surgical technique. Despite its potential for local infiltration and metastatic disease (up to 15% confined often to the liver), the prognosis is favorable after a surgical resection with correct margins. Long follow-up is necessary to detect a possible recurrence, even late.